Analysis of blistering mechanism in pemphigus.

天疱疮起泡机制分析。

• 批准号: 23591620
• 负责人: YUMI AOYAMA
• 金额: $ 3.49万
• 依托单位: Okayama University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2011
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2011 至 2013
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-23591620/
• 关键词: 天疱瘡; 自己免疫; ケラチノサイト; 自己免疫性水疱症; 細胞内シグナル伝達経路; 尋常性天疱瘡; 落葉状天疱瘡; 病態; 治療; 診断; デスモグレイン; デスモソーム; 自己抗体

Pemphigus is an intractable autoimmune blistering disease caused by IgG autoantibodies against the extracellular domains (ECs) of desmogleins (Dsgs). We have modified enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) using ethylenediaminetetraacetic acid (EDTA) to detect only nonpathogenic anti-Dsg3 antibodies against the non-calcium (Ca2+)-dependent epitopes. Using this method, anti-Dsg3 serum antibodies against the Ca2+-dependent epitopes can be obtained. In this study, we examined the reliability of the ELISA-determined activities of anti-Dsg3 serum antibodies against the Ca2+-dependent epitopes in clinical cases and demonstrated a significant correlation between the ELISA-determined activities of anti-Dsg3 serum antibodies against the Ca2+-dependent conformational epitopes and the clinical disease activities of PV patients. The conformational Dsg3 ELISA index showed improved correlation to the disease activity when monitored in individual cases.

天疱疮是一种顽固性自身免疫性水疱性疾病，由针对桥粒芯糖蛋白 (Dsgs) 胞外结构域 (EC) 的 IgG 自身抗体引起。我们使用乙二胺四乙酸 (EDTA) 改进了酶联免疫吸附测定 (ELISA)，仅检测针对非钙 (Ca2+) 依赖性表位的非致病性抗 Dsg3 抗体。使用这种方法，可以获得针对 Ca2+ 依赖性表位的抗 Dsg3 血清抗体。在这项研究中，我们检查了临床病例中抗Dsg3血清抗体针对Ca2+依赖性表位的ELISA测定活性的可靠性，并证明了抗Dsg3血清抗体针对Ca2+-依赖性表位的ELISA测定活性之间存在显着相关性。依赖构象表位和真性红斑狼疮患者的临床疾病活动。在个别病例中监测时，构象 Dsg3 ELISA 指数显示与疾病活动的相关性有所改善。

项目成果

Cell biologic and in situ studies for better understanding of blistering mechanisms of unusual mucosal pemphigus demonstrating no detectable serum anti-desmoglein 3 antibodies by routine tests

细胞生物学和原位研究，以更好地了解异常粘膜天疱疮的起泡机制，表明通过常规测试未检测到血清抗桥粒芯糖蛋白 3 抗体

• 发表时间: 2012
• 作者: Kamiya K;Aoyama Y;Ukida A;Noda K;Hamada T;Fujii K;Iwatsuki K
• 通讯作者: Iwatsuki K

Case of subepidermal blistering disease with autoantibodies to both laminin-γ1 and laminin-α3

伴有层粘连蛋白-γ1和层粘连蛋白-α3自身抗体的表皮下水疱病病例

• DOI: 10.1111/1346-8138.12127
• 发表时间: 2013
• 期刊: J Dermatol
• 影响因子: 3.1
• 作者: Kamiya K;Aoyama Y;Kawase K;Schmidt E;Zillikens D;Kitajima Y;Iwatsuki K
• 通讯作者: Iwatsuki K

当院で経験したLichen Planus pemphigoides症例の臨床的特徴と発症関連因子の検討

我院类天疱疮扁平苔藓病例临床特征及发生相关因素分析

• 发表时间: 2013
• 作者: 瀧内麻里;青山裕美;神谷浩二;三宅智子;片山治子;神崎寛子;岩月啓氏
• 通讯作者: 岩月啓氏

非天疱瘡患者に検出される抗デスモグレイン前駆体抗体の特徴とEDTA処理ELISA法を用いた検討

非类天疱疮患者抗桥粒芯糖蛋白前体抗体的特征及 EDTA 处理 ELISA 方法的研究

• 发表时间: 2012
• 作者: 神谷浩二;青山裕美;山上 淳;濱田利久;森実 真;藤井一恭;天谷雅行;岩月啓氏
• 通讯作者: 岩月啓氏

抗デスモグレイン３モノクロナル抗体刺激後、培養表皮細胞における発現分子のGeLC-MS法による解析

使用抗桥粒芯糖蛋白 3 单克隆抗体刺激后培养的表皮细胞中表达分子的 GeLC-MS 分析

• 发表时间: 2013
• 作者: Takata;M;山口麻里 青山裕美 藤井一恭 近藤格 岩月啓氏
• 通讯作者: 山口麻里 青山裕美 藤井一恭 近藤格 岩月啓氏