Therapeutic study for epidermolysis bullosa using milk with human collagen VII

含人VII胶原蛋白牛奶治疗大疱性表皮松解症的治疗研究

基本信息

批准号：
22791047
负责人：
ITO Kei
金额：
$ 2.58万
依托单位：
Hokkaido University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
财政年份：
2010
资助国家：
日本
起止时间：
2010 至 2011
项目状态：
已结题

来源：
https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22791047/
关键词：
皮膚病理学蛋白補充療法

项目摘要

Recessive dystrophic epidermolysis bullosa(RDEB) is a congenital blistering skin disorder of which collagen VII. In this study, we aimed at transgenic mice we created in which human collagen VII is secreted into their milk. We assessed the valuable of the milk with human collagen VII as a novel therapeutic approach for RDEB. First, direct breast feed of neonatal collagen VII knockout mice by the transgenic mice was not successful due to severe blister formation of the EB model mice. Second, local cutaneous injection of purified human collagen VII did not induce adverse immune reactions, suggesting safety of the molecule. However, it was very difficult to purify enough amount of the human collagen VII protein from the milk for in vivo therapeutic study. Recombinant collagen VII may be useful as a novel therapeutic approach for RDEB patients if improved protocol for purification of the molecule will be established.

隐性营养不良性大疱性表皮松解症（RDEB）是一种先天性起泡性皮肤病，其中胶原蛋白 VII.在这项研究中，我们的目标是我们创造的转基因小鼠，其中人类胶原蛋白 VII 被分泌到乳汁中。我们评估了含有人 VII 型胶原蛋白的牛奶作为 RDEB 新型治疗方法的价值。首先，由于EB模型小鼠出现严重的水泡，转基因小鼠直接母乳喂养新生VII型胶原敲除小鼠并不成功。其次，局部皮肤注射纯化的人 VII 胶原蛋白不会引起不良免疫反应，表明该分子的安全性。然而，从牛奶中纯化足够量的人类 VII 型胶原蛋白用于体内治疗研究是非常困难的。如果建立改进的分子纯化方案，重组 VII 型胶原蛋白可能会成为 RDEB 患者的一种新的治疗方法。

项目成果

期刊论文数量（0）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

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胫前粘液性水肿（甲亢）。皮肤科写真诊所系列皮肤上发现的全身性疾病 - 从头顶到脚趾 -

DOI：
发表时间：
2011
期刊：
影响因子：
0
作者：
Iitani MM;Shibaki A;Matsumura W;Tsubota A;Ito K;Hayashi T;Yamada Y;Shimizu H;平田悠,伊藤圭,濱出洋平,剱持靖子,浜坂明日香,芝木晃彦,清水宏,横関真由美;新熊悟,秋山真志,夏賀健,乃村俊史,有田賢,阿部理一郎,伊藤圭,中村秀樹,氏家英之,芝木晃彦,西江渉,清水宏;伊藤圭
通讯作者：
伊藤圭

New insight into genotype-phenotype correlation in recessive dystrophic epidermolysis bullosa with a range of COL7A1 missense mutations

对具有一系列 COL7A1 错义突变的隐性营养不良性大疱性表皮松解症基因型-表型相关性的新见解

DOI：
发表时间：
2010
期刊：
影响因子：
0
作者：
Shinkuma S;Nishie W;Natsuga K;Nakamura H;Ito K;Shimizu H
通讯作者：
Shimizu H

インフリキシマブの臨床効果と患者満足度について

关于英夫利昔单抗的临床疗效和患者满意度

DOI：
发表时间：
2010
期刊：
影响因子：
0
作者：
平田悠;伊藤圭;伊藤圭
通讯作者：
伊藤圭

小児に生じたEosinophilic pustular folliculitisの2例

儿童嗜酸性脓疱性毛囊炎二例

DOI：
发表时间：
2010
期刊：
影响因子：
0
作者：
Shinkuma S;Ito K;et al.;平田悠,伊藤圭,濱出洋平,剱持靖子,浜坂明日香,芝木晃彦,清水宏,横関真由美;新熊悟,西江渉,夏賀健,伊藤圭,中村秀樹,清水宏;渡邉美佳,伊藤圭,阿部理一郎,芝木晃彦,清水宏;洪綺憶,阿部理一郎,守内玲寧,伊藤圭,阿部由紀子,清水宏,宮澤仁
通讯作者：
洪綺憶,阿部理一郎,守内玲寧,伊藤圭,阿部由紀子,清水宏,宮澤仁

高頻度に認められるLIPH founder変異を有した常染色体劣性乏毛症の4家系

4 个常染色体隐性遗传性少毛症家族，伴有常见的 LIPH 创建者突变

DOI：
发表时间：
2010
期刊：
影响因子：
0
作者：
Iitani MM;Shibaki A;Matsumura W;Tsubota A;Ito K;Hayashi T;Yamada Y;Shimizu H;平田悠,伊藤圭,濱出洋平,剱持靖子,浜坂明日香,芝木晃彦,清水宏,横関真由美;新熊悟,秋山真志,夏賀健,乃村俊史,有田賢,阿部理一郎,伊藤圭,中村秀樹,氏家英之,芝木晃彦,西江渉,清水宏
通讯作者：
新熊悟,秋山真志,夏賀健,乃村俊史,有田賢,阿部理一郎,伊藤圭,中村秀樹,氏家英之,芝木晃彦,西江渉,清水宏