Study on the mechanism of autoimmunity and malignancy developed in primary immunodeficiency

原发性免疫缺陷自身免疫及恶性肿瘤发生机制的研究

基本信息

  • 批准号:
    20591245
  • 负责人:
  • 金额:
    $ 2.91万
  • 依托单位:
  • 依托单位国家:
    日本
  • 项目类别:
    Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
  • 财政年份:
    2008
  • 资助国家:
    日本
  • 起止时间:
    2008 至 2010
  • 项目状态:
    已结题

项目摘要

We studied on the mechanism of autoimmunity and malignancy frequently observed in patients with primary immunodeficiency (PID). Patients with impaired DNA damage response such as ataxia telangiectasia (AT) and Mre11 deficiency showed chromosomal abnormality caused by defect in DNA damage processing. AT patients showed defective T-cell development as well. T-cell anergy was not properly executed in lymphocytes from ICOS deficiency showing autoimmunity. Skewed TCR V repertoire usage was observed in ~50% of CVID patients. These findings suggest the presence of various mechanism underling autoimmune disorder and malignancy in PID patients.
我们研究了原发性免疫缺陷患者(PID)经常观察到的自身免疫性和恶性肿瘤的机制。 DNA损伤反应受损的患者,例如毛细血管炎(AT)和MRE11缺乏症患者表明,DNA损伤处理中缺陷引起的染色体异常。在患者中,T细胞发育也有缺陷。 ICOS缺乏症显示自身免疫性的ICOS缺乏症中未正确执行T细胞厌食。在约50%的CVID患者中,观察到偏斜的TCR V曲目使用情况。这些发现表明,PID患者的自身免疫性障碍和恶性肿瘤存在各种机制。

项目成果

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专著数量(0)
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会议论文数量(0)
专利数量(0)
日本における先天性免疫不全症に対する謄帯血移植成績
日本脐带血移植治疗先天性免疫缺陷的结果
  • DOI:
  • 发表时间:
    2010
  • 期刊:
  • 影响因子:
    0
  • 作者:
    森尾友宏;富澤大輔;梶原道子;水谷修紀;熱田由子;加藤剛二;原寿郎;加藤俊一
  • 通讯作者:
    加藤俊一
Analysis of mutations and recombination activity in RAG-deficient patient.
RAG 缺陷患者的突变和重组活性分析。
  • DOI:
  • 发表时间:
    2011
  • 期刊:
  • 影响因子:
    0
  • 作者:
    Ozeki M;Kunishima S;Kasahara K;Funato M;Teramoto T;Kaneko H;Fukao T;Kondo N.;Asai E.Wada T.Sakakibara Y.Toga A.Toma T.Shimizu T.Imai K.Nonoyama S.Morio T.Kamachi Y.Ohara O.Yachie A.
  • 通讯作者:
    Asai E.Wada T.Sakakibara Y.Toga A.Toma T.Shimizu T.Imai K.Nonoyama S.Morio T.Kamachi Y.Ohara O.Yachie A.
Btk controls production and apoptosis in human neutrophil.
Btk 控制人类中性粒细胞的产生和凋亡。
  • DOI:
  • 发表时间:
    2010
  • 期刊:
  • 影响因子:
    0
  • 作者:
    在津正文;他;Honda F.Ikeda Y.Takahashil N.Lee S.Mizutani S.Morio T.s RO
  • 通讯作者:
    Honda F.Ikeda Y.Takahashil N.Lee S.Mizutani S.Morio T.s RO
日本における先天性免疫不全症に対する臍帯血移植成績
日本先天性免疫缺陷症脐带血移植结果
  • DOI:
  • 发表时间:
    2010
  • 期刊:
  • 影响因子:
    0
  • 作者:
    森尾友宏;富澤大輔;梶原道子;水谷修紀;熱田由子;加藤剛二;原寿郎;加藤俊一
  • 通讯作者:
    加藤俊一
分類不能型免疫不全症診断の全国調査と亜群同定
全国不可分类免疫缺陷诊断和亚组识别调查
  • DOI:
  • 发表时间:
    2010
  • 期刊:
  • 影响因子:
    0
  • 作者:
    森尾友宏;今井耕輔;小原収;金兼弘和;竹森利忠;田中敏郎;松本功;原寿郎
  • 通讯作者:
    原寿郎
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    Grant-in-Aid for Scientific Research (C)

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    $ 2.91万
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