22q11.2欠失症候群における末梢T細胞の解析-胸腺外分化T細胞の役割について

22q11.2缺失综合征外周T细胞分析——胸腺外分化T细胞的作用

• 批准号: 17790708
• 负责人: 金谷 能明
• 金额: $ 2.24万
• 依托单位: Kyushu University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• 财政年份: 2005
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2005 至 2006
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-17790708/
• 关键词: 22q11.2欠失症候群; DiGeorge症候群; 免疫不全症; 胸腺外分化; サイトカイン; T-cell homeostasis; NKT細胞; Foxp3

22q11.2欠失症候群におけるT細胞の動態と遺伝子発現を解析し、免疫異常と胸腺の役割について検討した。フローサイトメトリーとリアルタイムpolymerase chain reaction(PCR)を用いて、患者の末梢血T細胞の数の変化およびサイトカインのプロファイルを解析し免疫学的に評価した。出生から成人までの観察期間において対照と比べてCD^<3+>, CD^<4+>, TCRαβ^+, CD8αα^+の各細胞数は少なく、CD56^+細胞数は多かった。CD^<3+>もしくはCD^<4+> T細胞の加齢による減少は対照と比較して緩除であった。CD8αα^+細胞の割合は対照で増加し、その傾きは患者よりも大きかった。一方、Vα24^+細胞の数と割合は患者で共に増加し、その傾きは対照より大きい傾向にあった。患者においてのみT細胞数とCD8αα^+細胞数との間に正の相関がみられ、また対照においてのみT細胞数とVα24^+細胞数の問に正の相関がみられた。T細胞におけるインターフェロン(IFN)γ、インターロイキン(IL)-10、transforming growth factor(TGF)β、cytotoxic T lymphocyte antigen 4(CTLA4)およびforkhead box p3(Foxp3)の遺伝子発現量は患者と対照に差がなかった。リンパ球サブセットもしくは遺伝子発現量と心臓病、低カルシウム血症、易感染性などの臨床症状との間には有意な相関を認めなかった。以上の結果から、22q11.2欠失症候群患者におけるTリンパ球減少は、加齢とともに一部のT細胞亜群の構成変化と関連して緩やかにおこることが示唆された。制限されたT細胞プールにおけるバランスの取れたサイトカインプロファイルは、胸腺欠損症におけるT細胞の恒常性維持機構を表していると思われる。なお、この結果はClinical and Experimental Immunology 2006 Apr;144(1):185-93に掲載された。

我们分析了 22q11.2 缺失综合征中 T 细胞的动态和基因表达，并研究了免疫异常和胸腺的作用。利用流式细胞术和实时聚合酶链反应（PCR）对患者外周血T细胞数量和细胞因子谱的变化进行分析和免疫学评估。出生至成年观察期间，CD^<3+>、CD^<4+>、TCRαβ^+、CD8αα^+细胞数量较对照组较低，CD56^+细胞数量较多。控制。与对照相比，CD ^ 3+ 或CD ^ 4+ T细胞的与年龄相关的减少是缓慢的。对照组中 CD8αα^+ 细胞的百分比增加，且斜率大于患者。另一方面，患者中Vα24^+细胞的数量和比例均增加，且斜率往往比对照组更大。仅在患者中观察到T细胞数量与CD8αα^+细胞数量之间呈正相关，并且仅在对照中观察到T细胞数量与Vα24^+细胞数量之间呈正相关。 T 细胞中干扰素 (IFN) γ、白细胞介素 (IL)-10、转化生长因子 (TGF) β、细胞毒性 T 淋巴细胞抗原 4 (CTLA4) 和叉头盒 p3 (Foxp3) 的基因表达水平在患者和对照之间存在差异。没有。淋巴细胞亚群或基因表达水平与心脏病、低钙血症和感染易感性等临床症状之间没有观察到显着相关性。这些结果表明，22q11.2缺失综合征患者的T淋巴细胞耗竭是随着年龄的增长而逐渐发生的，与一些T细胞亚群的组成的变化有关。受限 T 细胞库中平衡的细胞因子谱可能代表无胸腺无胸腺中 T 细胞的稳态机制。该结果发表于《临床与实验免疫学》2006年4月；144(1):185-93。

项目成果

弁置換後の呼吸器感染症による全身性炎症反応症候群(SIRS)に伴う急性呼吸急迫症候群(ARDS)の小児例

一例因瓣膜置换术后呼吸道感染导致急性呼吸窘迫综合征 (ARDS) 与全身炎症反应综合征 (SIRS) 相关的儿科病例。

• 发表时间: 2005
• 期刊: Progress in Medicine 25
• 作者: 金谷能明;原卓也;石村 崇;大野拓郎;原寿郎
• 通讯作者: 原寿郎

Magnetic resonance studies of brain lesions in patients with Kawasaki disease

• DOI: 10.1016/j.braindev.2005.04.003
• 发表时间: 2006-01-01
• 期刊: BRAIN & DEVELOPMENT
• 影响因子: 1.7
• 作者: Muneuchi, J;Kusuhara, K;Hara, T
• 通讯作者: Hara, T