Untersuchungen zur Bedeutung von Fc-Rezeptoren (FcR) an der Pathogenese der Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)

Fc受体（FcR）在大疱性表皮松解症（EBA）发病机制中重要性的研究

• 批准号: 170007498
• 负责人: Professor Dr. Ralf Joachim Ludwig
• 金额: --
• 依托单位: Lübecker Institut für Experimentelle Dermatologie (LIED)
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Grants
• 财政年份: 2010
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 2009-12-31 至 2012-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/170007498?language=en
• 关键词: Untersuchungen; zur; Bedeutung; von; Fc

Blasenbildende Autoimmundermatosen sind Erkrankungen, deren gemeinsames klinisches Merkmal die Bildung von Blasen an Haut und/oder Schleimhäuten ist. Trotz konsequenter immunsupressiver Therapie sind diese Erkrankungen mit schweren Folgen für die Patienten verbunden: Die Sterblichkeit, welche meist Therapie-bedingt ist, ist in Vergleich zur Normalbevölkerung zwei- bis dreifach erhöht. Daher ist die Entwicklung neuer therapeutischer Strategien dringend erforderlich. Auf molekularer Ebene ist die Produktion von Autoantikörpern gegen Strukturproteine der Haut, welche direkt oder indirekt zur Blasenbildung führen, weiteres gemeinsames Merkmal dieser organspezifischen Autoimmunerkrankungen. In Vorarbeiten konnten wir zeigen, dass aktivierende Fc-Rezeptoren (FcR) eine zwingende Voraussetzung für die Entstehung einer bestimmten blasenbildenden Autoimmundermatose (Epidermolysis bullosa acquisita, EBA) im Tiermodell sind. Über diese Rezeptoren binden Effektorzellen des Immunsystems an die in der Haut gebundenen Au-toantikörper, was letztendlich zur Zerstörung des Gewebes führt. Ziel des Vorhabens ist es zu untersuchen welche(r) der drei aktivierenden FcR hierfür verantwortlich ist und die therapeutische Relevanz der Erkenntnisse in einem Tiermodell zu evaluieren.

Blasenbildende Autoimmundermatosen sind Erkrankungen, deren gemeisames klinisches Merkmal die Bildung von Blasen an Haut und/oder Schleimhäuten ist. Therapie-bedingt ist, ist in Vergleich zur Normalbevölkerung zwei- bis dreifach erhöht。在直接或间接的 Blasenbildung führen 中，我们会同时使用默克马尔的自身免疫系统。 bestimmten blasenbildenden 自身免疫性疾病（大疱性表皮松解症，EBA）im Tiermodell sind。 Einem Tiermodell zu evaluieren 中的 Erkenntnisse。