Development of the diagnostic system of bone marrow failure with a minor population of PNH-phenotype cells

使用少量 PNH 表型细胞开发骨髓衰竭诊断系统

• 批准号: 22591032
• 负责人: YAMAZAKI Hirohito
• 金额: $ 2.83万
• 依托单位: Kanazawa University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2010
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2010 至 2012
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22591032/
• 关键词: 再生不良性貧血; PNH型血球; トロンボポエチン

Although detection of PNH-type cells is useful as a marker for immune pathophysiology of bone marrow failure, it is often difficult when the percentage of PNH-type cells is less than 0.1%. We established an objective method of quantifying PNH-type with mathematical analysis of the fluorescent intensity of GPI-anchored proteindots on the flow cytometry dotgram, but the method was difficult to generalize. The use of fluorescent labeled aerolysin (FLARE) instead of monoclonal antibodies greatly improved the accuracy of detecting PNH-type cells. However, some patients without increased PNH-type cells respond to immunosuppressive therapy. To identify a better marker for immune pathophysiology of bone marrow failure, we examined a correlation of plasma thrombopoietin (TPO) levels with pathophysiology of bone marrow failure. Bone marrow failure patients showing TPO levels>320 pg/ml proved to have benign diseases with immune pathophysiology and virtually included all patients with increased PNH-type cells. The measurement of plasma TPO levels is therefore useful for diagnosing pathophysiology of bone marrow failure.

尽管检测 PNH 型细胞可作为骨髓衰竭免疫病理生理学的标志物，但当 PNH 型细胞的百分比低于 0.1% 时，检测往往很困难。我们通过对流式细胞术点图上 GPI 锚定蛋白点的荧光强度进行数学分析，建立了一种定量 PNH 型的客观方法，但该方法很难推广。使用荧光标记气溶素（FLARE）代替单克隆抗体大大提高了检测PNH型细胞的准确性。然而，一些 PNH 型细胞未增加的患者对免疫抑制治疗有反应。为了确定骨髓衰竭免疫病理生理学的更好标记，我们检查了血浆血小板生成素（TPO）水平与骨髓衰竭病理生理学的相关性。 TPO 水平>320 pg/ml 的骨髓衰竭患者被证明患有具有免疫病理生理学的良性疾病，并且实际上包括所有 PNH 型细胞增加的患者。因此，血浆 TPO 水平的测量对于诊断骨髓衰竭的病理生理学很有用。

项目成果

再生不良性貧血の病態と治療:病態診断を活用した治療戦略

再生障碍性贫血的病理学和治疗：利用病理诊断的治疗策略

• 发表时间: 2011
• 作者: 山崎宏人

AAの診断と治療:セカンドオピニオン外来で聞かれること(教育講演)

AA 的诊断和治疗：在第二意见门诊询问什么（教育讲座）

• 发表时间: 2010
• 作者: 山崎宏人

再生不良性貧血

再生障碍性贫血

• 发表时间: 2011
• 作者: 山崎宏人

AAの診断と治療:セカンドオピニオン外来で聞かれること

AA 的诊断和治疗：在第二意见门诊询问什么

• 发表时间: 2010
• 作者: 山崎宏人

再生不良性貧血の診断と治療:セカンドオピニオン外来で聞かれること

再生障碍性贫血的诊断和治疗：第二意见门诊要问什么

• 发表时间: 2010
• 作者: 山崎宏人