Characterization of AEP/Legumain-deficient mice as a new model of lysosome disease

AEP/Legumain 缺陷小鼠作为溶酶体疾病新模型的表征

基本信息

批准号：
21500387
负责人：
HASHIMOTO Noriyoshi
金额：
$ 2.91万
依托单位：
Kanazawa University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2009
资助国家：
日本
起止时间：
2009 至 2011
项目状态：
已结题

项目摘要

Asparagine endopeptidase(AEP) is a lysosomal cysteine protease. We have characterized AEP-deficient mice as a disease model of human hemomphagocytic syndrome, which developed hemophagocytosis especially in bone marrow. A part of hemophagpocytes resembled Gaucher cells in Gaucher disease, one of lysosomal storage disease. We have conducted further examinations so as to characterize AEP-deficient mice as a new model of lysosomal disease.

天冬酰胺内肽酶（AEP）是一种溶酶体半胱氨酸蛋白酶。我们将 AEP 缺陷小鼠描述为人类噬血细胞综合征的疾病模型，这种综合征尤其在骨髓中发生噬血细胞作用。噬血细胞的一部分类似于戈谢病（溶酶体贮积病之一）中的戈谢细胞。我们进行了进一步的检查，以便将 AEP 缺陷小鼠描述为溶酶体疾病的新模型。

项目成果

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专利数量（0）

AEP/Legumain欠損マウスにおける血球貪食症候群様病態の解析

AEP/Legumain 缺陷小鼠噬血细胞综合征样病理学分析

DOI：
发表时间：
2009
期刊：
影响因子：
0
作者：
橋本憲佳
通讯作者：
橋本憲佳

Design of a recombinant asparaginyl ligase for site-specific modification using efficient recognition and nucleophile motifs

使用有效识别和亲核基序设计用于位点特异性修饰的重组天冬酰胺酰连接酶

DOI：
10.1038/s42004-024-01173-8
发表时间：
2024-04-18
期刊：
Communications Chemistry
影响因子：
5.9
作者：
Jiabao Tang;Mengling Hao;Junxian Liu;Yaling Chen;Gulimire Wufuer;Jie Zhu;Xuejie Zhang;Tingquan Zheng;Mujin Fang;Shiyin Zhang;Tingdong Li;Shengxiang Ge;Jun Zhang;Ningshao Xia
通讯作者：
Ningshao Xia

AEP/Legumain 欠損マウスにおける血球貪食症候群様病態の解析

AEP/Legumain 缺陷小鼠噬血细胞综合征样病理学分析

DOI：
发表时间：
2009
期刊：
影响因子：
0
作者：
橋本憲佳; 他
通讯作者：
他

C/EBPβ/AEP is age-dependently activated in Parkinson’s disease and mediates α-synuclein in the gut and brain

DOI：
10.1038/s41531-022-00430-8
发表时间：
2023-01-06
期刊：
NPJ Parkinson's Disease
影响因子：
8.7
作者：
Wang, Hualong;Chen, Guiqin;Ahn, Eun Hee;Xia, Yiyuan;Kang, Seong Su;Liu, Xia;Liu, Chang;Han, Ming-Hu;Chen, Shengdi;Ye, Keqiang
通讯作者：
Ye, Keqiang