Characterization of AEP/Legumain-deficient mice as a model of hemophagocytic syndrome-like disease

AEP/Legumain 缺陷小鼠作为噬血细胞综合征样疾病模型的表征

• 批准号: 18500325
• 负责人: HASHIMOTO Noriyoshi
• 金额: $ 2.62万
• 依托单位: Kanazawa University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2006
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2006 至 2008
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-18500325/
• 关键词: 病態モデル; 血球貪食症候群; Legumain; AEP; リソソーム蓄積症; プロテアーゼ; リソソーム病; 遺伝子改変動物; 血液疾患; 疾患モデルマウス; レグマイン; 実験動物

アスパラギンエンドペプチダーゼ(AEP)遺伝子欠損マウスを解析し, 体温上昇, 貧血, 肝脾腫, 骨髄や脾臓における血球貪食細胞の出現など, ヒト血球貪食症候群(HPS)の病態をよく再現したモデルマウスとして位置づけた。血球貪食細胞はマクロファージであり赤血球貪食能は上昇し, 一部でリソソーム病であるゴーシェ病に特徴的なゴーシェ細胞様の特徴も示した。リソソーム酵素であるAEPの欠損により貪食作用の亢進と血球分解産物の異常な蓄積を生じ, HPS様病態形成に深く関わっていることが示唆された。

我们分析了天冬酰胺内肽酶（AEP）基因缺陷的小鼠，并将其定位为模型小鼠，该模型小鼠密切再现了人类噬血细胞综合征（HPS）的病理学，包括体温升高、贫血、肝脾肿大以及骨髓中出现噬血细胞。脾脏。噬血细胞为巨噬细胞，其红细胞吞噬能力增强，部分还表现出溶酶体疾病戈谢病特有的戈谢细胞样特征。溶酶体酶 AEP 的缺乏会导致吞噬作用增强和血细胞降解产物的异常积累，表明它与 HPS 样病理的形成密切相关。

项目成果

Neuroprotective actions of PIKE-L by inhibition of SET proteolytic degradation by asparagine endopeptidase

通过天冬酰胺内肽酶抑制 SET 蛋白水解降解来发挥 PIKE-L 的神经保护作用

• 发表时间: 2008
• 作者: Liu Z; et. al.
• 通讯作者: et. al.

Mice lacking asparaginyl endopeptidase develop disorders resembling hemophagocytic syndrome

缺乏天冬酰胺酰内肽酶的小鼠会出现类似噬血细胞综合征的疾病

• 发表时间: 2009
• 作者: Chi

The Asparaginyl Endopeptidase Legumain: An Emerging Therapeutic Target and Potential Biomarker for Alzheimer’s Disease

• DOI: 10.3390/ijms231810223
• 发表时间: 2022-09-06
• 期刊: International Journal of Molecular Sciences
• 影响因子: 5.6
• 作者: Song, Mingke