Generation and characterization of transgenic mice expressing mutated WWP1 gene responsible for chicken muscular dystrophy
表达导致鸡肌营养不良症的突变WWP1基因的转基因小鼠的产生和表征
基本信息
- 批准号：21500384
- 负责人：
- 金额：$ 2.91万
- 依托单位：
- 依托单位国家：日本
- 项目类别：Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
- 财政年份：2009
- 资助国家：日本
- 起止时间：2009 至 2011
- 项目状态：已结题
- 来源：
- 关键词：
项目摘要
The WWP1 gene was identified as a promising candidate responsible for chicken muscular dystrophy, which encodes a E3 ubiquitin protein ligase. Dystrophy chicken has a missense mutation in the gene causes one amino acid change in the molecule. To gain insight into molecular mechanism of the muscular dystrophy, we generated transgenic(Tg) mice expressing the same mutated WWP1 as found in dystrophy chicken. Tg mice showed a small number of necrotic and regenerating fibers in the hind limb muscle. Moreover, vacuoles were often found in aged Tg mice. Whereas, aberrant glycosylation ofα-dystroglycan was not shown in Tg muscle despite of a report with dystrophy chicken.
WWP1 基因被认为是导致鸡肌营养不良症的一个有希望的候选基因，该基因编码一种 E3 泛素蛋白连接酶。我们培育了转基因（Tg）小鼠，其表达与营养不良鸡中相同的突变WWP1，在后肢中显示出少量坏死和再生纤维。此外，在老年 Tg 小鼠中经常发现空泡，然而，尽管有营养不良鸡的报道，但在 Tg 肌肉中并未显示出 α-肌营养不良聚糖的异常糖基化。
项目成果
期刊论文数量（0）
专著数量（0）
科研奖励数量（0）
会议论文数量（0）
专利数量（0）
Analysis of Expression of WWP1 protein in Mouse Normal Tissues
小鼠正常组织中WWP1蛋白的表达分析
- DOI：
- 发表时间：2011
- 期刊：
- 影响因子：0
- 作者：IMAMURA; Michihiro
- 通讯作者：Michihiro
Accumulation of caveolin-3 protein is limited in damaged muscle in chicken muscular dystrophy.
Caveolin-3 蛋白在鸡肌营养不良症受损肌肉中的积累受到限制。
- DOI：
- 发表时间：2010
- 期刊：
- 影响因子：0
- 作者：Matsumoto H; Sasazaki S; Fujiwara A; Ichihara N; Kikuchi T; Mannen H.
- 通讯作者：Mannen H.
Expression Pattern of WWP1 in Muscular Dystrophic and Normal Chickens
WWP1 在肌营养不良鸡和正常鸡中的表达模式
- DOI：10.2141/jpsa.46.95
- 发表时间：2009
- 期刊：
- 影响因子：0
- 作者：Matsumoto H; Maruse H; Sasazaki S; Fujiwara A; Takeda S; Ichihara N; Kikuchi T; Mukai F; Mannen H
- 通讯作者：Mannen H
Generation of transgenic mouse expressing mutated wwp1 gene responsible for chicken muscular dystrophy.
表达导致鸡肌营养不良症的突变 wwp1 基因的转基因小鼠的产生。
- DOI：
- 发表时间：2010
- 期刊：
- 影响因子：0
- 作者：Imamura M; Matsumoto H; Inaba Y; Mannen H; Takeda S
- 通讯作者：Takeda S
Intracellular polarity protein PAR-1 regulates extracellular laminin assembly by regulating the dystroglycan complex
细胞内极性蛋白 PAR-1 通过调节肌营养不良聚糖复合物来调节细胞外层粘连蛋白组装
- DOI：
- 发表时间：2009
- 期刊：
- 影响因子：0
- 作者：Masuda
- 通讯作者：Masuda
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Molecular characterization of a HECT-type E3 ubiquitin ligase that is encoded in the WWP1 gene responsible for chicken muscular dystrophy.
HECT 型 E3 泛素连接酶的分子特征，该酶由导致鸡肌营养不良症的 WWP1 基因编码。
- 批准号：
24500472 - 财政年份：2012
- 资助金额：
$ 2.91万 - 项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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$ 2.91万 - 项目类别：
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