Research Projects to Clarify the Molecular Pathogenesis and to Develop Therapeutic or Preventive Strategy for Cardiomyopathy

阐明心肌病分子发病机制并制定治疗或预防策略的研究项目

基本信息

批准号：
19390208
负责人：
KIMURA Akinori
金额：
$ 11.73万
依托单位：
Tokyo Medical and Dental University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
财政年份：
2007
资助国家：
日本
起止时间：
2007 至 2009
项目状态：
已结题

项目摘要

In this research, we have identified CARP mutations as the molecular basis of cardiomyopathy. We also found PGM1 as a binding partner of ZASP and revealed that DCM-associated ZASP mutations impaired the binding to PGM1. In addition, PGM1 was found to be localized to Z-disc upon metabolic stress of cardiomyocytes. On the other hand, we reveled that M21 enhanced the phosphorylation of M110. Finally, we demonstrated that calcium sensitizer could prevent the pathological changes in the hearts of a model mice for dilated cardiomyopathy.

在这项研究中，我们确定了 CARP 突变是心肌病的分子基础。我们还发现 PGM1 作为 ZASP 的结合伴侣，并揭示 DCM 相关的 ZASP 突变损害了与 PGM1 的结合。此外，在心肌细胞的代谢应激下，PGM1 被发现定位于 Z 盘。另一方面，我们发现 M21 增强了 M110 的磷酸化。最后，我们证明钙增敏剂可以预防扩张型心肌病模型小鼠心脏的病理变化。

项目成果

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专利数量（0）

A novel protein found in the I bands of myofibrils is produced by alternative splicing of the DLST gene

肌原纤维 I 带中发现的一种新蛋白质是通过 DLST 基因的选择性剪接产生的

DOI：
发表时间：
2010
期刊：
影响因子：
0
作者：
Matuda S; Arimura T; Kimura A; Takekura H; Ohta S; Nakano K.
通讯作者：
Nakano K.

Impaired binding of ZASP/Cypher with phosphoglucomutase 1 is associated with dilated cardiomyopathy

ZASP/Cypher 与磷酸葡萄糖变位酶 1 的结合受损与扩张型心肌病相关

DOI：
发表时间：
2009
期刊：
影响因子：
0
作者：
Arimura T; Inagaki N; Hayashi T; Shichi D; Sato A; Hinohara K; Vatta M; Towbin JA; Chikamori T; Yamashina A; Kimura A.
通讯作者：
Kimura A.

Replication studies for the association of PSMA6 polymorphism with coronary artery disease in East Asian populations

PSMA6 多态性与东亚人群冠状动脉疾病关联的复制研究

DOI：
发表时间：
2009
期刊：
影响因子：
0
作者：
Hinohara K; Nakajima T; Sasaoka T; Sawabe M; Lee BS; Ban J; Park JE; Izumi T; Kimura A.
通讯作者：
Kimura A.

ANKRD-the gene encoding cardiac ankyrin repeat protein-is a novel dilated cardiomyopathy gene

ANKRD——编码心脏锚蛋白重复蛋白的基因——是一种新型扩张型心肌病基因

DOI：
发表时间：
2009
期刊：
影响因子：
0
作者：
Moulik M; Vatta M; Witt SH; Alora AM; Murphy RT; McKenna WJ; Boriek A; Oka K; Labeit S; Bowles NE; Arimura T; Kimura A; Towbin JA
通讯作者：
Towbin JA

Cardiac ankyrin repeat protein gene (ANKRD1) mutations in hypertrophic cardiomyopathy

肥厚型心肌病中的心脏锚蛋白重复蛋白基因 (ANKRD1) 突变