Study on mechanisms of inflammation in the central nervous system of gangliosidosis

神经节苷脂病中枢神经系统炎症机制研究

基本信息

批准号：
23590468
负责人：
YAMANAKA Shoji
金额：
$ 3.41万
依托单位：
Yokohama City University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2011
资助国家：
日本
起止时间：
2011 至 2013
项目状态：
已结题

项目摘要

Sandhoff disease is a lysosomal storage disorder characterized by the absence of beta-hexosaminidase and strage of GM2 gangliodside and related glycolipid. Recently we and others have reported several immunological abnormalities in the CNS.However, little is known about the mechanism underlying the action of accumulation Gmix as a leading cause for pathological inflammatory responses in the brain. Here we reported that autoantibodies and released-Gmix from apoptotic neuronal cells mediate the nervous inflammation in microglia and astorocytes. The Gmix storage of neuronal cells in SD mice can lead to the release of Gmix from Apoptotic neuronal cells into the extracellular space. The exposure to Gmix can induce the production of TNF-alpha, IL-6 and MIP-1alpha via the Toll-like receptor 4 in the SD mice microglia and astorocytes.Taken together, these results suggest that autoantibodies and released-Gmix may provide to cause nervous inflammatory condition in the brain of SD mice.

Sandhoff病是一种溶酶体储存障碍，其特征是缺乏β-己糖胺酶和GM2 Gangliodside和相关糖脂的曲折。最近，我们和其他人报告了中枢神经系统的几种免疫学异常。在这里，我们报道了凋亡神经元细胞中的自身抗体和释放的糖浆介导小胶质细胞和astorocytes的神经炎症。神经元细胞在SD小鼠中的GMIX储存可以导致GMIX从凋亡神经元细胞释放到细胞外空间中。接触GMIX可以通过SD小鼠小胶质细胞和astorocytes中的Toll样受体4诱导TNF-Alpha，IL-6和MIP-1Alpha的产生。

项目成果

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专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

大唾液腺穿刺吸引細胞診における判定結果の検討(第３報)

大唾液腺细针穿刺细胞学检查判断结果检查（第三次报告）

DOI：
发表时间：
期刊：
影响因子：
0
作者：
Liao J;Marumoto T;Yamaguchi S;Okano S;Takeda N;Sakamoto C;Kawano H;Nii T;Miyamato S;Nagai Y;Okada M;Inoue H;Kawahara K;Suzuki A;Miura Y and Tani K;三田和博，本野紀夫，佐川弘美，西尾由紀子，尾崎由美，中山　崇，山中正二，稲山嘉明，大橋健一
通讯作者：
三田和博，本野紀夫，佐川弘美，西尾由紀子，尾崎由美，中山　崇，山中正二，稲山嘉明，大橋健一

診断に苦慮した髄膜癌腫症の１例.

一例难以诊断的脑膜癌病。

DOI：
发表时间：
2012
期刊：
日臨細胞神奈川会誌
影响因子：
0
作者：
Nii T;Marumoto T;Kawano H;Yamaguchi S;Liao J;Okada M;Sasaki E;Miura Y;Tani K;岡田千尋，西尾由紀子，佐川弘美，本野紀夫，三田和博，中山　崇，山中正二，稲山嘉明.
通讯作者：
岡田千尋，西尾由紀子，佐川弘美，本野紀夫，三田和博，中山　崇，山中正二，稲山嘉明.

Recurrent endocrine mucin-producing sweat gland carcinoma in the eyelid.

眼睑复发性内分泌粘蛋白汗腺癌。