Study on mechanisms of autoantibody production in the pathophysiology of lysosomal storage disorders

溶酶体贮积症病理生理学中自身抗体产生机制的研究

• 批准号: 20590407
• 负责人: YAMANAKA Shoji
• 金额: $ 3.08万
• 依托单位: Yokohama City University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2008
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2008 至 2010
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-20590407/
• 关键词: ライソゾーム病; 自己抗体; 胸腺; サイトカイン・ケモカイン

In this study we focused on thymic event from the point of morphology, thymic subpopulation, and gene expression to see the autoimmune mechanisms happening in Sandhoff disease (SD) mice. Thymus from SD mice greater than 15weeks of age showed marked decrease in the percentage of immature T cells and significantly increased CD4+ T cells. During the involution, apoptotic thymic cells and IgG deposition to T cells were increased. CXCL13, one of these genes, was expressed specifically in the thymus, and B1 cells were increased in the thymus. These results suggest that in SD mice it may convert the usually poorly immunogenic thymus into an organ prone to induce autoimmunity, including chemotaxis of B1 cells toward CXCL13.

在这项研究中，我们从形态学、胸腺亚群和基因表达的角度关注胸腺事件，以观察桑德霍夫病（SD）小鼠中发生的自身免疫机制。大于 15 周龄的 SD 小鼠胸腺中未成熟 T 细胞的百分比显着下降，CD4+ T 细胞显着增加。在复旧过程中，胸腺细胞凋亡和 T 细胞上的 IgG 沉积增加。这些基因之一的CXCL13在胸腺中特异性表达，并且胸腺中B1细胞增多。这些结果表明，在 SD 小鼠中，它可能会将通常免疫原性较差的胸腺转化为易于诱导自身免疫的器官，包括 B1 细胞对 CXCL13 的趋化性。

项目成果

GM2ガングリオシドーシスにおける末梢免疫システムの異常

GM2 神经节苷脂沉积症中的周围免疫系统异常

• 发表时间: 2009
• 作者: 神崎誠一;山口章;山口佳代子;小島良績;鈴木京子;高井俊行;青木一郎;山中正二
• 通讯作者: 山中正二

サンドホフ病モデルマウスを用いた網羅的サイトカインの解析

使用桑德霍夫病模型小鼠进行综合细胞因子分析

• 发表时间: 2008
• 作者: 鈴木京子;山口章;他;幸光範子,神崎誠一,山口章,山中正二,青木一郎
• 通讯作者: 幸光範子,神崎誠一,山口章,山中正二,青木一郎

Thymic alterations in GM2 gangliosidoses model mouse.

GM2 神经节苷脂病模型小鼠的胸腺改变。

• 发表时间: 2010
• 期刊: PLoS One 5(8)
• 作者: Kanzaki S;Yamaguchi A;Yamaguchi K;Kojima Y;Koumitsu N;Nagashima Y;Na-gahama K;Ehara M;Hirayasu Y;Ryo A;Aoki I;Yamanaka S
• 通讯作者: Yamanaka S

GM2ガングリオシドーシスの中枢神経系における炎症反応メカニズムの解明

阐明GM2神经节苷脂沉积症中枢神经系统炎症反应机制

• 发表时间: 2009
• 作者: 山口章;幸光範子;神崎誠一;鈴木京子;青木一郎;山中正二
• 通讯作者: 山中正二

Sandhoff病モデルマウス脳におけるα-シヌクレインの病態関与の研究

桑德霍夫病模型小鼠脑中α-突触核蛋白病理参与的研究

• 发表时间: 2010
• 作者: 山中正二;山口章
• 通讯作者: 山口章