ANALYSIS OF TEMPERATURE SENSITIVE IN PEROXISOME BIOGENESIS DISORDERS
过氧化物酶体生物发生紊乱中温度敏感的分析
基本信息
- 批准号:15591100
- 负责人:
- 金额:$ 2.24万
- 依托单位:
- 依托单位国家:日本
- 项目类别:Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
- 财政年份:2003
- 资助国家:日本
- 起止时间:2003 至 2004
- 项目状态:已结题
- 来源:
- 关键词:
项目摘要
(1)We identified 31 Japanese patients with peroxisome biogenesis disorders (PBDs) and a common mutation arosed once on an ancestral chromosome in the Japanese population.(2)We identified a new complementation group of PBDs with PEX14 as the defective gene.(3)To clarify the mechanizm of temperature sensitive phenomenon, we analyze Pex13p-pex14p interaction by three dementional structure and far-UV circular dichroism spectra, using the purified recombinant proteins, and by the immunofluorescent studies, using the fibroblasts from the patients.(4)We established the screening system of peroxisomal disorders by gas chromatography/mass spectrometry anafysis of very long chain fatty acids, phytanic acid and plasmalogen.(5)We identified a peroxisome-specific isoform of Lon protease, an ATP-dependent protease with chaperone-like activities.(6)We demonstrated peroxisomal localization in Purkinje cells and Bergmann glia of the developing mouse cerebellum, using double immunofluorescent staining for peroxisomal proteins.
(1)我们鉴定了 31 名患有过氧化物酶体生物发生障碍 (PBD) 的日本患者,并且在日本人群的祖先染色体上出现过一次常见突变。(2)我们鉴定了一个新的以 PEX14 作为缺陷基因的 PBD 互补组。(3 )为了阐明温度敏感现象的机制,我们利用纯化的重组体,通过三维结构和远紫外圆二色光谱分析了 Pex13p-pex14p 相互作用。 (4)我们通过气相色谱/质谱分析超长链脂肪酸、植烷酸和缩醛磷脂建立了过氧化物酶体疾病筛查系统。(5)我们鉴定了Lon 蛋白酶的过氧化物酶体特异性亚型,Lon 蛋白酶是一种具有分子伴侣样活性的 ATP 依赖性蛋白酶。(6)我们证明了过氧化物酶体在浦肯野细胞中的定位,并且发育中的小鼠小脑的伯格曼神经胶质细胞,使用过氧化物酶体蛋白的双重免疫荧光染色。
项目成果
期刊论文数量(43)
专著数量(0)
科研奖励数量(0)
会议论文数量(0)
专利数量(0)
Genetic heterogeneity in Japanese patients with peroxisome biogenesis disorders and evidence for a founder haplotype for the most common mutation in PEX10 gene. In : Roels F, Baes M, De Bie S eds. Peroxisomal Disorders and Regulation of Genes
日本过氧化物酶体生物发生障碍患者的遗传异质性以及 PEX10 基因最常见突变的创始人单倍型的证据。
- DOI:
- 发表时间:2003
- 期刊:
- 影响因子:0
- 作者:Shimozawa N;Nagase T;Takemoto Y;Suzuki Y;Kondo N.
- 通讯作者:Kondo N.
Proteomic analysis of rat liver peroxisome : Presence of peroxisome-specific isozyme of Ion protease.
大鼠肝脏过氧化物酶体的蛋白质组学分析:离子蛋白酶过氧化物酶体特异性同工酶的存在。
- DOI:
- 发表时间:2004
- 期刊:
- 影响因子:0
- 作者:Kikuchi M;Hatano N;Yokota S;Shimozawa N;Imanaka T;Taniguchi H.
- 通讯作者:Taniguchi H.
Identification of a new complementation group of the peroxisome biogenesis disorders and PEX14 as the mutated gene
- DOI:10.1002/humu.20032
- 发表时间:2004-06-01
- 期刊:
- 影响因子:3.9
- 作者:Shimozawa, N;Tsukamoto, T;Kondo, N
- 通讯作者:Kondo, N
Novel mutations in the PEX2 gene of four unrelated patients with a peroxisome biogenesis disorders
四名无关的过氧化物酶体生物发生障碍患者 PEX2 基因的新突变
- DOI:
- 发表时间:2004
- 期刊:
- 影响因子:0
- 作者:J Gootjes;N Shimozawa et al.
- 通讯作者:N Shimozawa et al.
Peroxisome localization in the developing mouse cerebellum : Implications for neuronal abnormalities related to deficiencies in peroxisomes
过氧化物酶体在发育中的小鼠小脑中的定位:对与过氧化物酶体缺陷相关的神经元异常的影响
- DOI:
- 发表时间:2004
- 期刊:
- 影响因子:0
- 作者:Nagase T;Shimozawa N et al.
- 通讯作者:Shimozawa N et al.
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- 批准号:
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$ 2.24万 - 项目类别:
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- 资助金额:
$ 2.24万 - 项目类别:
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21591318 - 财政年份:2009
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$ 2.24万 - 项目类别:
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- 批准号:
17591079 - 财政年份:2005
- 资助金额:
$ 2.24万 - 项目类别:
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ANALYSIS OF TEMPERATURE SENSITIVE IN PEROXISOME BIOGENESIS DISORDERS
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- 批准号:
13670791 - 财政年份:2001
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$ 2.24万 - 项目类别:
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10670721 - 财政年份:1998
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$ 2.24万 - 项目类别:
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06670782 - 财政年份:1994
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$ 2.24万 - 项目类别:
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