先天代謝異常症児のポートフォリオ型健康管理ツールの開発と活用性の検証

先天性代谢缺陷儿童组合式健康管理工具的开发及可用性验证

基本信息

批准号：
21K10829
负责人：
松本裕子
金额：
$ 2.66万
依托单位：
Kagawa Prefectural College of Health Sciences
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2021
资助国家：
日本
起止时间：
2021-04-01 至 2026-03-31
项目状态：
未结题

来源：
https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-21K10829/
关键词：
看護学生涯発達看護学小児代謝・栄養学発症予防

项目摘要

先天代謝異常症は、2014年拡大新生児マススクリーニングの制度化によって発症前の発見率が向上している。先天代謝異常症児の正常な発育のためには、平常時の急性発作予防、急性発作時の緊急対応の両方が重要であり、家族の専門的な素早い対応が必須である。しかし、先天代謝異常症児の健康管理（疾患管理と発達段階に合わせた育児による発育の促進）に関する研究は少ない。先天代謝異常症児の健康管理方法が十分に検討されていない背景として、診断できる先天代謝異常症が20疾患以上、各疾患が稀少疾患、同一疾患の重症度による個人差、病期（慢性期・急性期・発作時）や年齢・発達による対応の違いがある。そこで、先天代謝異常症児の健康管理に関する実態を把握し、健康管理に必要な共通の項目を明らかにするため、アンケート調査を計画した。先天代謝異常に関する文献が限られることから、まず慢性疾患患児の親の療養行動に関する尺度、医療者とのコミュニケーションに関する尺度の使用について検討した。次に、医師へのインタビュー結果から児の症状コントロールに影響していると語られた要因や親の対処行動を追加した。2022年には、これらから試作したアンケートの内容を当事者による確認、プレテストを行った。その後、Web・紙面（郵送法）によるアンケート調査を実施した。対象は、新生児マススクリーニング対象疾患と診断され、患者登録システムに登録いている家族とした。現在、回収したデータを入力・解析している。この結果は、国内の先天代謝異常症の患児家族の療養状況を明らかにし、患児家族自身が健康管理をより効果的に行えるための健康管理ツールの枠組みを検討するために役立てることができる。

随着2014年扩大新生儿大规模筛查的制度化，症状出现前先天性代谢缺陷的检出率有所提高。为了先天性代谢缺陷儿童的正常发育，平时的急性发作预防和急性发作时的应急处理都很重要，而家庭及时、专业的应对也至关重要。然而，对于先天性代谢缺陷儿童的健康管理（通过针对其发育阶段的儿童保育来进行疾病管理和促进生长）的研究却很少。先天性代谢缺陷儿童的健康管理方法尚未得到充分研究的原因是，可诊断的先天性代谢缺陷有20多种，每种疾病都是罕见疾病，个体差异取决于同一疾病的严重程度。疾病和疾病阶段（慢性阶段）。・根据急性阶段/发作）、年龄和发育情况，反应会有所不同。为此，我们策划了一项问卷调查，以了解先天性代谢缺陷儿童健康管理的实际情况，并找出健康管理所需的常见项目。由于有关先天性代谢缺陷的文献有限，我们首先研究了与慢性病儿童父母的治疗行为以及与医疗专业人员的沟通相关的量表的使用。接下来，我们根据医生的访谈结果以及家长的应对行为，添加了据说影响孩子症状控制的因素。 2022年，由此创建的原型调查问卷的内容得到了相关人员的确认，并进行了预测试。随后，我们通过网络和纸质（邮寄方式）进行了问卷调查。受试者是被诊断患有适合新生儿大规模筛查并在患者登记系统中登记的疾病的家庭。我们目前正在输入和分析收集到的数据。研究结果可用于明确日本患有先天性代谢缺陷儿童的家庭的治疗状况，并考虑健康管理工具的框架，使患者的儿童家庭能够更有效地管理自己的健康。