先進的MRI解析によるDuchenne型筋ジストロフィーの脳構造・機能異常の解明

使用先进 MRI 分析阐明杜氏肌营养不良症的大脑结构和功能异常

• 批准号: 20K08204
• 负责人: 夏目 淳
• 金额: $ 2.83万
• 依托单位: Nagoya University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2020
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2020-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-20K08204/
• 关键词: 知的障害; 発達障害; 筋ジストロフィー; 拡散テンソルMRI; 機能的MRI; MRI; 認知機能; 脳機能

研究開始にあたってDuchenne型およびBecker型の筋ジストロフィー（DMD/BMD）の患者および健常小児で安全に高磁場MRI検査を行い、結果の解析が可能なことを再確認した。その上で、研究協力施設において本研究の広報を行い研究参加希望者を確認した。研究内容の説明を行い文書による同意の上で、2022年3月までに6歳から20歳のDMD/BMD患者21名、コントロールとして年齢をマッチさせた健常小児・若年成人27例でMRI撮像を行った。合わせて患者群においてレーヴン色彩マトリックス検査、絵画語彙発達検査、自閉症スペクトラム指数（AQ）、ADHD-Rating scale（ADHD-RS）の評価を行った。そして画像解析プログラムを用いて拡散テンソル画像から白質線維の脳各部位の結合性の評価をし、患者と健常小児の脳ネットワーク構造の違いの検出を行った。現時点の解析では患者において左右の上後頭回、左中後頭回、左楔前部など後頭葉の視覚認知に関連する領域の結合性の低下が示唆されている。画像や臨床情報の保存、管理も支障なく行っている。研究成果の一部を2022年6月に日本小児神経学会学術集会で発表し、2023年5月日本小児神経学会学術集会でも発表予定である。今後は拡散テンソル画像とVoxel-based morphometry、安静時-機能的MRIの評価結果を比較、統合していく。また、画像解析結果と神経心理学的検査との相関、遺伝子変異との関連を評価していく。以上の研究によってDMD/BMD患者の知的障害、発達障害に関連する脳の微細構造、脳機能の異常を明らかにして、患者の日常的ケアやコンピュータデバイスを用いた意思疎通にも有用な情報を提供する。得られた研究成果を国内および国際学会、医学雑誌で公表する。

为了开始这项研究，对Duchenne和Becker肌肉营养不良（DMD/BMD）和健康儿童的患者安全进行了高场MRI，并重申可以分析结果。之后，研究合作设施被提升为研究合作伙伴关系，并确认谁愿意参加研究。在对研究和书面同意的解释后，在2022年3月21日DMD/BMD患者6至20岁且27岁且年龄匹配的健康儿童和年轻人作为对照中进行了MRI成像。此外，还评估了患者的乌鸦颜色基质测试，绘画词汇开发测试，自闭症谱指数（AQ）和ADHD评分量表（ADHD-RS）。使用图像分析程序，从扩散张量图像中评估了每个大脑区域中白质纤维的结合，并检测到患者和健康儿童之间的大脑网络结构的差异。当前的分析表明，枕叶中的连通性降低，例如左右枕骨，左侧枕部回和患者的左侧前回。图像和临床信息的存储和管理也没有任何问题。一些研究结果将在2022年6月的日本儿科神经病学学术会议上介绍，并将在2023年5月的日本儿科神经病学学术会议上介绍。将来，我们将比较并整合基于Voxel的基于Voxel基于Voxel的Morphometry和Rest-Relt-Rect-intunctunctuctunctuctunctuction-MRI的评估结果。此外，我们将评估图像分析结果与神经心理学测试与基因突变之间的关系之间的相关性。以上研究揭示了DMD/BMD患者的脑微结构和脑功能异常与智力和发育障碍有关，并为使用计算机设备的患者进行日常护理和通信提供了有用的信息。获得的研究结果将发表在国内和国际学术社会和医学期刊上。

项目成果

３DT1強調画像を用いたデュシェンヌおよびベッカー型筋ジストロフィーの脳画像解析

使用 3DT1 加权图像对 Duchenne 和 Becker 肌营养不良症进行脑图像分析

• 发表时间: 2022
• 作者: 川口将宏;夏目淳;山本啓之;中田智彦;竹内智哉;久保田一生;服部文子;丸山幸一;久保田哲夫;越知信彦;舩戸道徳;城所博之
• 通讯作者: 城所博之