SYNCHROTRON--SUPEROXIDE DISMUTASE, DIPHTHERIA TOXIN, DE NOVO DESIGNED PEPTIDES

SYNCHROTRON--超氧化物歧化酶、白喉毒素、从头设计的肽

• 批准号: 6437526
• 负责人: P J HART
• 金额: $ 14.32万
• 依托单位: STANFORD UNIVERSITY
• 依托单位国家: 美国
• 财政年份: 2001
• 资助国家: 美国
• 起止时间: 2001-03-01 至 2002-02-28
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://reporter.nih.gov/project-details/6437526
• 关键词: bioimaging /biomedical imaging; biomaterials; biomedical resource; nervous system; proteins; radiography; structural biology; synchrotrons

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS or Lou Gehrig's disease) is neurodegenerative disorder characterized by the progressive destruction of large motor neurons in the spinal cord and brain. Approximately 10% of ALS-afflicted individuals having the inherited (familial) form of the disease (FALS) display tight genetic linkage between the disorder and a gene encoding a cytosolic Cu/Zn-binding superoxide dismutase (SOD1). We desire to correlate ALS misfunction withCu/ZnSOD structure via crystallographic analysis of human SOD mutants found in FALS patients.

肌萎缩侧索硬化症（ALS 或 Lou Gehrig 病）是 神经退行性疾病的特征是进行性 脊髓和大脑中大运动神经元的破坏。 大约 10% 的 ALS 患者患有遗传性疾病 （家族）疾病形式 (FALS) 显示出紧密的遗传联系 疾病与编码胞质铜/锌结合的基因之间 超氧化物歧化酶（SOD1）。 我们希望将 ALS 功能障碍关联起来 通过人类 SOD 的晶体学分析获得 Cu/ZnSOD 结构 FALS 患者中发现的突变体。