Molecular mechanism of selective degeneration of Purkinje fibers in dystrophic dog
营养不良犬浦肯野纤维选择性变性的分子机制
基本信息
- 批准号：19500375
- 负责人：
- 金额：$ 2.91万
- 依托单位：
- 依托单位国家：日本
- 项目类别：Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
- 财政年份：2007
- 资助国家：日本
- 起止时间：2007 至 2008
- 项目状态：已结题
- 来源：
- 关键词：
项目摘要
Duchenne 型筋ジストロフィーの動物モデルである筋ジストロフィー犬では,作業心筋に病変が見られない早期からプルキンエ線維に変性が生じ,月齢に伴いジストロフィン分子種Dp71の発現増加とジストロフィンのホモログであるユートロフィンの発現が低下していた.また,活性化されたCa依存性プロテアーゼμカルパインにより基質である心筋型トロポニン-I および-T,デスミンが分解およびユビキチン化を受けていた.
在肌营养不良犬（杜氏肌营养不良症的动物模型）中，浦肯野纤维变性发生在早期阶段，此时工作心肌中未见病变，并且随着年龄的增长，肌营养不良蛋白分子种类 Dp71 的表达增加，并且表达抗肌营养不良蛋白（抗肌萎缩蛋白的同源物）的肌营养不良蛋白（肌营养不良蛋白的同源物）的减少。此外，活化的钙依赖性蛋白酶μ钙蛋白酶刺激心肌肌钙蛋白-I（一种底物）的产生。 -T，结蛋白经历了降解和泛素化。
项目成果
期刊论文数量（0）
专著数量（0）
科研奖励数量（0）
会议论文数量（0）
专利数量（0）
Characterization of deletion breakpoints in patients with dystrophinopathy carrying a deletion of exons 45-55 of the Duchenne muscular dystrophy (DMD) gene
携带杜氏肌营养不良症 (DMD) 基因外显子 45-55 缺失的肌营养不良症患者的缺失断点特征
- DOI：
- 发表时间：2009
- 期刊：
- 影响因子：0
- 作者：Miyasaki D; Yohida K; Fukushima K; Nakamura A; Suzuki K; Sato T; Takeda S; Ikeda S.
- 通讯作者：Ikeda S.
The ubiquitin ligase gene (WWP1) is responsible for the chicken muscular dystrophy
泛素连接酶基因 (WWP1) 是导致鸡肌营养不良症的原因
- DOI：
- 发表时间：2008
- 期刊：
- 影响因子：0
- 作者：Matsumoto H; Maruse H ; Inaba Y; Yoshizawa K; Sasazaki S; Fujiwara A ; Nishinobori M; Nakamura A; Takeda S; Ichihara N; Kikuchi T; Mukai F; Mannen H.
- 通讯作者：Mannen H.
Fiber type cornposition of diaphragm is more greatly influenced by dystrophindeficiency in canine X-linked muscular dystrophy in Japan (CXMD_J)
日本犬X连锁肌营养不良症中横膈膜的纤维类型组成受肌营养不良症的影响更大（CXMD_J）
- DOI：
- 发表时间：2008
- 期刊：
- 影响因子：0
- 作者：Yuasa K; Nakamura A; Hijikata T; et. al.
- 通讯作者：et. al.
プロスタグランジンD合成酵素をターゲットとした筋ジストロフィーの2次炎症軽減療法の開発,厚生労働省精神・神経疾患研究委託費「筋ジストロフィーに対する治療研究を臨床に展開するための統括的研究」(主任研究者 : 武田伸一)
以前列腺素D合酶为靶标的肌营养不良症二次炎症减轻疗法的开发，厚生劳动省精神科和神经疾病研究委托基金，“肌营养不良症治疗研究临床开发的综合研究”（主要研究员：武田新一）
- DOI：
- 发表时间：2007
- 期刊：
- 影响因子：0
- 作者：裏出良博; 有竹浩介; 林正裕; エリザベス・コー・三田村; 永田奈々恵; 武田伸一; 中村昭則; 北川茂
- 通讯作者：北川茂
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24590908 - 财政年份：2012
- 资助金额：
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22530289 - 财政年份：2010
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21300157 - 财政年份：2009
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$ 2.91万 - 项目类别：
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21590782 - 财政年份：2009
- 资助金额：
$ 2.91万 - 项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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19730274 - 财政年份：2007
- 资助金额：
$ 2.91万 - 项目类别：
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24K10863 - 财政年份：2024
- 资助金额：
$ 2.91万 - 项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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- 资助金额：
$ 2.91万 - 项目类别：
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- 批准号：
24K11003 - 财政年份：2024
- 资助金额：
$ 2.91万 - 项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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24K12045 - 财政年份：2024
- 资助金额：
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- 资助金额：
$ 2.91万 - 项目类别：
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