Abnormality of the involvement of glycosylphosphatidylinositol anchor in a peroxisomal disorder.

糖基磷脂酰肌醇锚参与过氧化物酶体疾病的异常。

• 批准号: 23790365
• 负责人: KANZAWA Noriyuki
• 金额: $ 2.83万
• 依托单位: Osaka University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• 财政年份: 2011
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2011 至 2012
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-23790365/
• 关键词: GPI アンカー; アルキルリン脂質; ペルオキシソーム病; 肢根型点状軟骨異形成症; Zellweger 症候群; GPIアンカー; RCDP; Zellweger症候群; アルキルアシル型リン脂質

Dysfunction of peroxisome cause peroxisomal disorders. I analyzed the structure of glycosylphosphatidylinositol(GPI) anchor in patients of rhizomelic chondrodysplasia punctate(RCDP) and Zellweger syndrome. These patients are defective in alkyl-acyl form GPI anchor and expressing diacyl form GPI only. The expression levels of GPI-anchored protein increased in the mutant cells of responsible gene of RCDP. I found the involvements between peroxisomal disorders and functions of GPI-anchored protein.

过氧化物酶体功能障碍会导致过氧化物酶体疾病。我分析了根茎型点状软骨发育不良（RCDP）和 Zellweger 综合征患者的糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚的结构。这些患者的烷基-酰基形式 GPI 锚有缺陷，仅表达二酰基形式 GPI。 RCDP相关基因突变细胞中GPI锚定蛋白的表达水平增加。我发现过氧化物酶体疾病与 GPI 锚定蛋白的功能之间存在关联。

项目成果

Biosynthesis of GPI-anchored proteins requires peroxisome.

GPI 锚定蛋白的生物合成需要过氧化物酶体。

• 发表时间: 2011
• 作者: Kanzawa N;Maeda Y;Ikeda K;Murakami Y;Fujita M;Shimozawa N;Fujiki Y;Taguchi R and Kinoshita T
• 通讯作者: Taguchi R and Kinoshita T

生体の科学「細胞の分子構造と機能 -核以外の細胞小器官- GPI アンカーのリモデリングにおけるペルオキシソームの役割とその異常」

生物科学“细胞的分子结构和功能 - 细胞核以外的细胞器 - 过氧化物酶体在 GPI 锚重塑及其异常中的作用”

• 发表时间: 2012
• 作者: 神澤 範行;木下タロウ
• 通讯作者: 木下タロウ

GPI アンカー生合成における脂質リモデリングのアルキル供与体の解明

阐明 GPI 锚生物合成中脂质重塑的烷基供体

• 发表时间: 2011
• 作者: 神澤 範行;前田 裕輔;藤田 盛久;木下 タロウ
• 通讯作者: 木下 タロウ

Biosynthesis of GPI-anchored proteins requires peroxisome

GPI 锚定蛋白的生物合成需要过氧化物酶体

• 发表时间: 2011
• 作者: Kanzawa N;Maeda Y;Ikeda K;Murakami Y;Fujita M;Shimozawa N;Fujiki Y;Taguchi R and Kinoshita T
• 通讯作者: Taguchi R and Kinoshita T

GPIアンカー生合成における脂質リモデリングのアルキル供与体の解明

阐明 GPI 锚生物合成中脂质重塑的烷基供体

• 发表时间: 2011
• 作者: 神澤 範行;前田 裕輔;藤田 盛久;木下 タロウ
• 通讯作者: 木下 タロウ