Mechanism of motor neuron death in ALS: transcription activity of ribosomal RNA gene and TDP-43

ALS 运动神经元死亡机制：核糖体 RNA 基因和 TDP-43 的转录活性

• 批准号: 22300117
• 负责人: OYANAGI Kiyomitsu
• 金额: $ 10.82万
• 依托单位: Shinshu University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
• 财政年份: 2010
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2010 至 2012
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22300117/
• 关键词: 神経変性疾患; ALS; RNA; ストレス顆粒; TDP-43; リボゾームRNA遺伝子転写活性; Bunina小体; FUS

The present study elucidate the abnormalities in the protein synthesis system in the motor neurons in the spinal cords in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Those abnormalities are as follows: 1) decrease of ribosomal (r) RNA gene transcription activity, 2) correlation between rRNA gene activity and amount of nucleolin in the nucleus, 3) aggregation of the molecular chaperone, and 4) seeding each other in aggregation of molecular chaperone and cystatin C, which is a component of the Bunina body.

本研究阐明了肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者脊髓运动神经元蛋白质合成系统的异常。这些异常如下：1）核糖体（r）RNA基因转录活性降低，2）rRNA基因活性与细胞核中核仁素数量之间的相关性，3）分子伴侣的聚集，以及4）聚集中彼此播种分子伴侣和半胱氨酸蛋白酶抑制剂 C，它是布尼纳体的组成部分。

项目成果

Hereditary diffuse leukoencephalopathy with axonal spheroids caused by R782H mutation in CSF1R: Case report

• DOI: 10.1016/j.jns.2012.03.012
• 发表时间: 2012-07-15
• 期刊: JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES
• 影响因子: 4.4
• 作者: Kinoshita, Michiaki;Yoshida, Kunihiro;Ikeda, Shu-ichi
• 通讯作者: Ikeda, Shu-ichi

B.中枢神経の所見の取り方1.一般的な見方、切り出し

B. 如何获取中枢神经系统结果 1. 总体视图和切片

• 发表时间: 2012
• 期刊: 病理と臨床
• 作者: 橋本智代;小柳清光
• 通讯作者: 小柳清光

孤発性筋萎縮性側索硬化症(ALS)の初期病変-全経過 6 ヶ月の 1 剖検例.

散发性肌萎缩侧索硬化症（ALS）早期病变——尸检病例，总病程6个月。

• 发表时间: 2012
• 作者: 安井香奈子;尾野精一;小柳清光;他:
• 通讯作者: 他:

アム島の筋萎縮性側索硬化症(ALS) -TDP-43 と神経原線維変化から見るパーキンソン認知症、古典型 ALS,」前頭側頭葉変性症との異同-.

Am 岛的肌萎缩侧索硬化症 (ALS) - 从 TDP-43 和神经原纤维缠结中看到的帕金森氏痴呆，经典的 ALS，及其与额颞叶变性的差异。

• 发表时间: 2010
• 期刊: 最新医学
• 作者: 小柳清光;橋本智代;山崎峰雄
• 通讯作者: 山崎峰雄

高齢者タウオパチーの診断のポイント

老年 tau 蛋白病的诊断要点

• 发表时间: 2011
• 期刊: 老年精神医学雑誌
• 作者: 齋藤祐子;徳丸阿耶;金丸和富;石井賢二;足立正;崎山快夫;山崎峰雄;村山繁雄
• 通讯作者: 村山繁雄