Mucolipidosis ; Pathological analysis and development of therapy

粘脂沉积症;

基本信息

批准号：
21591322
负责人：
SAKAI Norio
金额：
$ 3.08万
依托单位：
Osaka University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2009
资助国家：
日本
起止时间：
2009 至 2011
项目状态：
已结题

项目摘要

Mucolipidosis is one of the lysosomal storage diseases that the transport of most of the lysosomal enzymes to the lysosome is affected, however the cellular pathology of the disease is not elucidated. And the treatment such as enzyme replacement therapy for some lysosomal diseases is not established. On this research we aimed to clarify the cellular pathology in the patient skin fibroblasts and found new pathology. We also analyzed the cellular effect of the mixed lysosomal enzymes which are extracted from the normal cells with NH4Cl, and the many cellular effects were proved.

粘脂沉积症是溶酶体贮积病之一，大多数溶酶体酶向溶酶体的转运受到影响，但该疾病的细胞病理学尚未阐明。而针对某些溶酶体疾病的酶替代疗法等治疗方法尚未建立。在这项研究中，我们旨在阐明患者皮肤成纤维细胞的细胞病理学并发现新的病理学。我们还分析了用NH4Cl从正常细胞中提取的混合溶酶体酶的细胞效应，并证明了许多细胞效应。

项目成果

期刊论文数量（0）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

Inhibition of autophagosome formation restores mitochondrial function in mucolipidosis II and III skin fibroblasts

DOI：
10.1016/j.ymgme.2009.07.002
发表时间：
2009-12-01
期刊：
MOLECULAR GENETICS AND METABOLISM
影响因子：
3.8
作者：
Otomo, Takanobu;Higaki, Katsumi;Sakai, Norio
通讯作者：
Sakai, Norio

Respiratory impairment and NPPV treatment in patients with late-onset Pompe disease receiving enzyme replacement therapy

接受酶替代治疗的晚发庞贝病患者的呼吸障碍和 NPPV 治疗

DOI：
发表时间：
2011
期刊：
影响因子：
0
作者：
深尾敏幸;山口清次;高柳正樹;重松陽介;新宅治夫;堀川玲子;大薗恵一;宮下修行;Norio Sakai
通讯作者：
Norio Sakai

乳児期早期のSturge Weber症候群における患側大脳白質の髄鞘化促進の可能性:画像的及び病理学的検討

婴儿早期斯特奇韦伯综合征受影响脑白质中促进髓鞘形成的可能性：影像学和病理学研究

DOI：
发表时间：
2009
期刊：
影响因子：
0
作者：
新谷研;森田祥子;北井征宏;富永康仁;下野九理子;沖永剛志;毛利育子;酒井規夫;谷池雅子;大薗恵一
通讯作者：
大薗恵一

Lysosomal Storage Causes Cellular Dysfunction in Mucolipidosis II Skin Fibroblasts

DOI：
10.1074/jbc.m111.267930
发表时间：
2011-10-07
期刊：
JOURNAL OF BIOLOGICAL CHEMISTRY
影响因子：
4.8
作者：
Otomo, Takanobu;Higaki, Katsumi;Sakai, Norio
通讯作者：
Sakai, Norio

リソソーム病治療用医薬組成物

用于治疗溶酶体疾病的药物组合物

DOI：
发表时间：
2011
期刊：
影响因子：
0
作者：
通讯作者：

DOI：
{{ item.doi }}
发表时间：
{{ item.publish_year }}
期刊：
{{ item.journal_name }}
影响因子：
{{ item.factor }}
作者：
{{ item.authors }}
通讯作者：
{{ item.author }}

数据更新时间：{{ journalArticles.updateTime }}

作者：
{{ item.author }}

数据更新时间：{{ monograph.updateTime }}

作者：
{{ item.author }}

数据更新时间：{{ sciAawards.updateTime }}

作者：
{{ item.author }}

数据更新时间：{{ conferencePapers.updateTime }}

作者：
{{ item.author }}

数据更新时间：{{ patent.updateTime }}

SAKAI Norio其他文献

輸入規制措置解禁後における５県産農産物の購入志向－福島，茨城，栃木，群馬，千葉産の香港輸出を事例として

进口限制措施解除后五县农产品购买偏好——以福岛、茨城、栃木、群马、千叶农产品出口香港为例

DOI：
发表时间：
2019
期刊：
影响因子：
0
作者：
杉浦義正;木下陽一;山谷裕昭;中西正美;平田文久;林裕一;勝崎裕隆;村瀬昇;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代洋一;田代洋一;田代洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代洋一・田畑保・磯田宏・久野秀二・安藤光義・小田切徳美・坂下明彦;田代洋一;坂井教郎，内藤重之，杉村泰彦;坂井教郎;SAKAI Norio;SAKAI Norio;小林大祐・内藤重之・杉村泰彦;坂井教郎;坂井教郎;坂井教郎;坂井教郎;山本宗立・高宮広土編;藤田武弘・内藤重之他;中村哲也・丸山敦史・陳志キン;中村哲也;中村哲也・増田聡・丸山敦史・Steven Lloyd;中村哲也・丸山敦史・Steven Lloyd・増田聡・朽木昭文;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;濱島敦博・中村哲也・丸山敦史・矢野佑樹;中村哲也・増田聡;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也・増田聡・丸山敦史・矢野佑樹;濱島敦博・中村哲也・丸山敦史・矢野佑樹;中村哲也;中村哲也;中村哲也;中村哲也;中村哲也;中村哲也;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;濱島敦博・中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也;中村哲也;中村哲也・丸山敦史;中村哲也・丸山敦史・陳志キン;中村哲也;中村哲也;中村哲也;中村哲也・西川芳昭・冨吉満之;中村哲也・濱島敦博・丸山敦史・増田聡
通讯作者：
中村哲也・濱島敦博・丸山敦史・増田聡

リンゴ輸出の現状と新たな潮流に向けた提案

苹果出口现状及新趋势建议

DOI：
发表时间：
2019
期刊：
影响因子：
0
作者：
杉浦義正;木下陽一;山谷裕昭;中西正美;平田文久;林裕一;勝崎裕隆;村瀬昇;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代洋一;田代洋一;田代洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代洋一・田畑保・磯田宏・久野秀二・安藤光義・小田切徳美・坂下明彦;田代洋一;坂井教郎，内藤重之，杉村泰彦;坂井教郎;SAKAI Norio;SAKAI Norio;小林大祐・内藤重之・杉村泰彦;坂井教郎;坂井教郎;坂井教郎;坂井教郎;山本宗立・高宮広土編;藤田武弘・内藤重之他;中村哲也・丸山敦史・陳志キン;中村哲也;中村哲也・増田聡・丸山敦史・Steven Lloyd;中村哲也・丸山敦史・Steven Lloyd・増田聡・朽木昭文;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;濱島敦博・中村哲也・丸山敦史・矢野佑樹;中村哲也・増田聡;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也・増田聡・丸山敦史・矢野佑樹;濱島敦博・中村哲也・丸山敦史・矢野佑樹;中村哲也;中村哲也;中村哲也;中村哲也;中村哲也;中村哲也;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;濱島敦博・中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也;中村哲也;中村哲也・丸山敦史;中村哲也・丸山敦史・陳志キン;中村哲也;中村哲也;中村哲也;中村哲也・西川芳昭・冨吉満之;中村哲也・濱島敦博・丸山敦史・増田聡;中嶋紀世生・増田聡・中村哲也;中村哲也
通讯作者：
中村哲也

チャット形式の調査による農産物に対する消費者ニーズの解明

通过聊天式研究阐明消费者对农产品的需求

DOI：
发表时间：
2017
期刊：
影响因子：
0
作者：
杉浦義正;木下陽一;山谷裕昭;中西正美;平田文久;林裕一;勝崎裕隆;村瀬昇;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代洋一;田代洋一;田代洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代洋一・田畑保・磯田宏・久野秀二・安藤光義・小田切徳美・坂下明彦;田代洋一;坂井教郎，内藤重之，杉村泰彦;坂井教郎;SAKAI Norio;SAKAI Norio;小林大祐・内藤重之・杉村泰彦;坂井教郎;坂井教郎;坂井教郎;坂井教郎;山本宗立・高宮広土編;藤田武弘・内藤重之他;中村哲也・丸山敦史・陳志キン;中村哲也;中村哲也・増田聡・丸山敦史・Steven Lloyd;中村哲也・丸山敦史・Steven Lloyd・増田聡・朽木昭文;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;濱島敦博・中村哲也・丸山敦史・矢野佑樹;中村哲也・増田聡;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也・増田聡・丸山敦史・矢野佑樹;濱島敦博・中村哲也・丸山敦史・矢野佑樹;中村哲也;中村哲也;中村哲也;中村哲也;中村哲也;中村哲也;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;濱島敦博・中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也;中村哲也;中村哲也・丸山敦史;中村哲也・丸山敦史・陳志キン;中村哲也;中村哲也;中村哲也;中村哲也・西川芳昭・冨吉満之;中村哲也・濱島敦博・丸山敦史・増田聡;中嶋紀世生・増田聡・中村哲也;中村哲也;中村哲也・丸山敦史・矢野佑樹・石塚哉史;Yuki Yano・Tetsuya Nakamura・ Satoshi Ishitsuka・Atsushi Maruyama;中村哲也;濱島敦博・中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史・石塚哉史;矢野佑樹・中村哲也・丸山敦史・石塚哉史;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;矢野佑樹・中村哲也・丸山敦史
通讯作者：
矢野佑樹・中村哲也・丸山敦史

果樹の6次産業化の実践 No.20 西表島産パインアップル産業の課題と新たな潮流-西表パイン園の6次産業化と観光農園を事例として-(下)

果树第六次产业化实践第20期西表岛菠萝产业的问题与新动向——以西表松园、观光农场第六次产业化为例——（二）

DOI：
发表时间：
2019
期刊：
果実日本
影响因子：
0
作者：
杉浦義正;木下陽一;山谷裕昭;中西正美;平田文久;林裕一;勝崎裕隆;村瀬昇;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代洋一;田代洋一;田代洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代洋一・田畑保・磯田宏・久野秀二・安藤光義・小田切徳美・坂下明彦;田代洋一;坂井教郎，内藤重之，杉村泰彦;坂井教郎;SAKAI Norio;SAKAI Norio;小林大祐・内藤重之・杉村泰彦;坂井教郎;坂井教郎;坂井教郎;坂井教郎;山本宗立・高宮広土編;藤田武弘・内藤重之他;中村哲也・丸山敦史・陳志キン;中村哲也;中村哲也・増田聡・丸山敦史・Steven Lloyd;中村哲也・丸山敦史・Steven Lloyd・増田聡・朽木昭文;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;濱島敦博・中村哲也・丸山敦史・矢野佑樹;中村哲也・増田聡;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也・増田聡・丸山敦史・矢野佑樹;濱島敦博・中村哲也・丸山敦史・矢野佑樹;中村哲也;中村哲也;中村哲也;中村哲也
通讯作者：
中村哲也

東日本大震災後の日本産果実輸出の現況と輸出拡大へ向けての提言

东日本大地震后日本水果出口现状及扩大出口建议

DOI：
发表时间：
2018
期刊：
農耕と園芸
影响因子：
0
作者：
杉浦義正;木下陽一;山谷裕昭;中西正美;平田文久;林裕一;勝崎裕隆;村瀬昇;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代洋一;田代洋一;田代洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代　洋一;田代洋一・田畑保・磯田宏・久野秀二・安藤光義・小田切徳美・坂下明彦;田代洋一;坂井教郎，内藤重之，杉村泰彦;坂井教郎;SAKAI Norio;SAKAI Norio;小林大祐・内藤重之・杉村泰彦;坂井教郎;坂井教郎;坂井教郎;坂井教郎;山本宗立・高宮広土編;藤田武弘・内藤重之他;中村哲也・丸山敦史・陳志キン;中村哲也;中村哲也・増田聡・丸山敦史・Steven Lloyd;中村哲也・丸山敦史・Steven Lloyd・増田聡・朽木昭文;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;濱島敦博・中村哲也・丸山敦史・矢野佑樹;中村哲也・増田聡;中村哲也・矢野佑樹・丸山敦史;中村哲也・増田聡・丸山敦史・矢野佑樹;濱島敦博・中村哲也・丸山敦史・矢野佑樹;中村哲也;中村哲也;中村哲也;中村哲也;中村哲也;中村哲也
通讯作者：
中村哲也