血球貧食症候群の発症に関わるリンパ球増殖のクローン解析

与血细胞贫血综合征发生相关的淋巴细胞增殖的克隆分析

基本信息

批准号：
14770529
负责人：
小島研介
金额：
$ 1.79万
依托单位：
Ehime University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
财政年份：
2002
资助国家：
日本
起止时间：
2002 至 2003
项目状态：
已结题

项目摘要

多様な背景疾患を有する血球貧食症候群において、十分な感度と特異度をもち、かつ迅速にリンパ球の腫瘍性増殖を検出することができれば、血球貧食症候群の鑑別診断や治療戦略の決定に有益な情報を与えるものと期待されることから、IgH/TCR解析を中心に、臨床的特徴やflow-cytometry解析や他のデーターを絡めて、血球貧食症候群の病因とこれら解析法の診断的意義を検討した。その結果、PCR法によるIgH再構成は、感染・膠原病など、良性疾患を背景とする血球貧食症候群では検出されない一方で、B細胞性悪性リンパ腫、ことに血管内リンパ腫では高率にclonalityが証明された。TCRについては、β/γ鎖について検討をおこなったが、特異性に乏しく、どのような背景疾患であっても高率にclonalityが検出された。B細胞性悪性リンパ腫(血管内リンパ腫)は節性病変をとらない一方、病状が急激に悪化するため侵襲的な検査は制限されるため、生前診断は困難とされる。この極めて特殊な病態をとる悪性リンパ腫の診断にIgH-PCRは有益であることを、症例を蓄積したうえで更に詳細に検討をおこない証明、また実地臨床上有益な情報であるので論文報告した。

如果能够在具有多种背景疾病的血友病综合征中以足够的敏感性和特异性快速检测淋巴细胞的肿瘤性增殖，则将有可能对血友病综合征进行鉴别诊断并确定治疗策略，因为它有望提供有用的信息。我们将重点关注IgH/TCR分析，结合临床特征、流式细胞仪分析等数据来探讨血细胞贫血综合征的病因以及这些分析方法的诊断价值。结果，在由感染或胶原病等良性疾病引起的血细胞贫血综合征中未检测到通过PCR方法检测到的IgH重排，而在B细胞恶性淋巴瘤，尤其是血管内淋巴瘤中，克隆性检测率很高。关于TCR，我们研究了β/γ链，但特异性较差，并且无论背景疾病如何，克隆性的检测率都很高。虽然B细胞恶性淋巴瘤（血管内淋巴瘤）不会引起淋巴结病变，但由于病情恶化迅速，导致生前诊断困难，因此侵入性检测受到限制。在积累了大量病例后，我们进行了更详细的研究，证明IgH-PCR对于诊断恶性淋巴瘤是有用的，恶性淋巴瘤的病理学非常特殊。我们也在一篇论文中报道了这一点，因为这些信息对临床有用。