Polyglutamine diseases: investigation of transcriptional dystregulation

多聚谷氨酰胺疾病：转录失调的研究

基本信息

项目摘要

To investigate the pathological process of transcriptional abnormality in polyglutamine diseases, we examined the knockout mice of NF-YA and FUS/TLS, which are polyglutamine aggregates-interacting proteins, and the knockout mouse of sodium channel beta4 subunit, which is early downregulated gene in Huntington disease. We found unique pathology in those mice, which may relate to polyglutamine disease pathology.
为了研究多谷氨酰胺疾病中转录异常的病理过程，我们检查了NF-YA和FUS/TLS的基因敲除小鼠，这些小鼠是聚谷氨酰胺聚集物相互作用的蛋白，以及钠通道β4亚基的基因敲除小鼠，该小鼠在Huntington疾病中早期下调的基因。我们发现那些小鼠的独特病理，这可能与多谷氨酸疾病病理有关。

项目成果

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Transcription factor sequestration by polyglutamine proteins
多聚谷氨酰胺蛋白对转录因子的隔离
  • DOI：
  • 发表时间：
    2010
  • 期刊：
    Methods Mol. Biol
  • 影响因子：
    0
  • 作者：
    Yamanaka;T. & Nukina;N
  • 通讯作者：
    N
ポリグルタミン病の治療法開発とモデルマウスを用いた評価
多聚谷氨酰胺疾病治疗方法的开发及模型小鼠评价
  • DOI：
  • 发表时间：
    2010
  • 期刊：
  • 影响因子：
    0
  • 作者：
    Katagiri,H.;Uno,T.;Kato,K.;Tsuda,H.;Tsubaki,H.;貫名信行
  • 通讯作者：
    貫名信行
Phosphorylation of p62/SQSTM1 regulates selective autophagic clearance of ubiquitinated proteins
p62/SQSTM1 磷酸化调节泛素化蛋白的选择性自噬清除
  • DOI：
  • 发表时间：
    2011
  • 期刊：
  • 影响因子：
    0
  • 作者：
    Matsumoto;G.;Wada;K.;Okuno;M.;Kurosawa;M. & Nukina;N
  • 通讯作者：
    N
【SNARE複合体-膜融合の機構】 マイクロドメインスイッチング アミロイド前駆体蛋白質のマイクロドメイン依存性代謝調節とシンタキシン1
【SNARE复合膜融合机制】微域转换淀粉样前体蛋白和突触蛋白1的微域依赖性代谢调节
  • DOI：
  • 发表时间：
    2010
  • 期刊：
    生体の科学
  • 影响因子：
    0
  • 作者：
    櫻井隆;樫山拓 & 貫名信行
  • 通讯作者：
    樫山拓 & 貫名信行
Intracellular localization and splicing regulation of FUS/TLS are variably affected by amyotrophic lateral sclerosis-linked mutations.
  • DOI：
    10.1093/nar/gkq1162
  • 发表时间：
    2011-04
  • 期刊：
    Nucleic acids research
  • 影响因子：
    14.9
  • 作者：
    Kino Y;Washizu C;Aquilanti E;Okuno M;Kurosawa M;Yamada M;Doi H;Nukina N
  • 通讯作者：
    Nukina N
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