Generation of dominant dystrophic epidermolysis bullosa model mice using humanized COL7 mice

使用人源化 COL7 小鼠产生显性营养不良性大疱性表皮松解症模型小鼠

基本信息

批准号：
24659516
负责人：
SHIMIZU Hiroshi
金额：
$ 2.41万
依托单位：
Hokkaido University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Challenging Exploratory Research
财政年份：
2012
资助国家：
日本
起止时间：
2012 至无数据
项目状态：
已结题

项目摘要

Dominant dystrophic epidermolysis bullosa (DDEB) is a clinically heterogeneous disorder characterized by blistering and scarring of the skin and mucous membranes in response to mechanical force. The DDEB phenotype arises because of a dominant negative effect of mutations in type VII collagen gene, resulting in the formation of structurally abnormal anchoring fibrils. There have not been DDEB model mouse. In thisstudy, we attempt to generate the DDEB model mice.

显性营养不良性大疱性表皮松解症 (DDEB) 是一种临床异质性疾病，其特征是皮肤和粘膜因机械力而出现水疱和疤痕。 DDEB 表型的出现是由于 VII 型胶原蛋白基因突变的显性负效应，导致结构异常的锚定原纤维的形成。目前还没有DDEB模型小鼠。在本研究中，我们尝试生成 DDEB 模型小鼠。

项目成果

期刊论文数量（7）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

Type VII collagen deficiency causesdefective tooth enamel formation due to poor differentiation of ameloblasts

由于成釉细胞分化不良，VII 型胶原蛋白缺乏会导致牙釉质形成缺陷

DOI：
10.1016/j.ajpath.2012.07.018
发表时间：
2012
期刊：
Am J Pathol
影响因子：
6
作者：
Umemoto H;Akiyama M;Domon T;Nomura T;Shinkuma S;Ito K;Asaka T;Sawamura D;Uitto J;Uo M;Kitagawa Y;Shimizu H
通讯作者：
Shimizu H

ケラチン5のコイル1A領域N末端部にミスセンス変異を生じた単純型表皮水疱症

角蛋白 5 线圈 1A 区域 N 末端错义突变引起的单纯性大疱性表皮松解症

DOI：
发表时间：
2012
期刊：
影响因子：
0
作者：
Satoru Shinkuma;Daisuke Sawamura;Yasuyuki Fujita;Hiroyuki Kawasaki;Hiroyuki Nakamura;Masukazu Inoie;ataru Nishie;Hiroshi Shimizu;新熊悟
通讯作者：
新熊悟

Long-term follow-up of cultured epidermal autograft in a recessive dystrophic epidermolysis bullosa patient

隐性营养不良性大疱性表皮松解症患者培养的自体表皮移植物的长期随访

DOI：
发表时间：
期刊：
Acta Dermato-Venereologica
影响因子：
3.6
作者：
Satoru Shinkuma;Daisuke Sawamura;Yasuyuki Fujita;Hiroyuki Kawasaki;Hiroyuki Nakamura;Masukazu Inoie;ataru Nishie;Hiroshi Shimizu
通讯作者：
Hiroshi Shimizu

Long-term follow-up of cultured epidermal autograft in a patient with recessive dystrophic epidermolysis bullosa

隐性营养不良性大疱性表皮松解症患者培养自体表皮移植物的长期随访

DOI：
10.2340/00015555-1592
发表时间：
2014
期刊：
Acta Derm Venereol
影响因子：
0
作者：
Shinkuma S;Sawamura D;Fujita Y;Kawasaki H;Nakamura H;Inoie M;Nishie W;Shimizu H
通讯作者：
Shimizu H

Long-term follow-up ofcultured epidermal autograft in a recessive dystrophic epidermolysis bullosa patient

隐性营养不良性大疱性表皮松解症患者培养的自体表皮移植物的长期随访

DOI：
发表时间：
2012
期刊：
影响因子：
0
作者：
K. Nakagawa;S. Minakawa;and D. Sawamura;新熊悟
通讯作者：
新熊悟

DOI：
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期刊：
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作者：
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Aftershock Activity of the 2015 <i>M</i> 7.1 Earthquake and Back-Arc Rifting in the Northern Okinawa Trough

2015年7.1级地震余震活动及冲绳北部海槽弧后裂谷

DOI：
10.4294/zisin.2021-12
发表时间：
2022
期刊：
Zisin (Journal of the Seismological Society of Japan. 2nd ser.)
影响因子：
0
作者：
YANAGIDA Hirotsugu;NAKATANI Yukihiro;YAKIWARA Hiroshi;HIRANO Shuichiro;KOBAYASHI Reiji;YAMASHITA Yusuke;MATSUSHIMA Takeshi;SHIMIZU Hiroshi;UCHIDA Kazunari;UMAKOSHI Kodo;YAGI Mitsuharu;MORII Yasuhiro;NAKAHIGASHI Kazuo;SHINOHARA Masanao
通讯作者：
SHINOHARA Masanao