重症薬疹(SJS,TEN,DIHS)の長期予後と既往歴

长期预后和严重药疹既往史（SJS、TEN、DIHS）

• 批准号: 18K10075
• 负责人: 黒沢 美智子
• 金额: $ 2.91万
• 依托单位: Juntendo University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2018
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2018-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-18K10075/
• 关键词: 重症薬疹; レセプトデータ; データベース; 予後; 既往歴; 後遺症

1. レセプトデータ : 重症薬疹(SJS、TEN、DIHS)回復後の長期予後と発症前の詳細な罹患歴や合併症、薬剤投与歴を確認するためレセプトデータ、および健康診断結果を分析中である。いずれも最大10年間について確認する。2. 2019年に実施されたSJS(スティーブンス・ジョンソン症候群)とTEN(中毒性表皮壊死症)全国疫学調査結果から3年間のSJS患者数は930人(95%CI: 840-1020人)、TENは370人(95%CI: 330-410)と報告された。同調査で後遺症はSJSの11.1%、TENの16.1%、眼の後遺症の他に呼吸器や肝機能障害も認められた。DIHS(薬剤過敏症症候群)の全国疫学調査は2013年に実施され、同調査で確認された原疾患は神経系の疾患が最も多く、既往歴は生活習慣病(高血圧、糖尿病、癌)等であった。2015年に実施した同調査対象者の後遺症調査結果からDIHS発症1年以内の後遺症割合は13.1%、死亡割合は3.6%、発症3年間以内の後遺症割合は18.9%、死亡割合は5.4%へと増加していることが確認されている。全国調査および追跡調査結果とレセプトデータとの比較検討を継続する。3. 指定難病臨床調査個人票データベースの分析 : SJSとTENは2008年10月に重症多型滲出性紅斑(急性)として厚労省難治性疾患政策研究事業治療研究対象疾患となった。医療費の自己負担分軽減のため申請時に提出される臨床調査個人票データ2009～14年分についてはこれまで利用申請し累積データの分析を行ってきた。SJSとTENは2015年に指定難病となり、新しい指定難病データベースの利用申請の受付が開始され、2020年度に2015～17年度のデータを入手し、2022年まで分析を試みたが対象数が十分でなく、3.については終了した。

1.收据数据：我们目前正在分析收据数据和体检结果，以确定严重药疹（SJS、TEN、DIHS）恢复后的长期预后、发病前的详细病史和并发症以及用药史。 。在这两种情况下检查最多 10 年。 2.根据2019年全国SJS（Stevens-Johnson综合征）和TEN（中毒性表皮坏死松解症）流行病学调查结果，3年SJS患者人数为930例（95% CI：840-1020例）。 370 名患者报告了 TEN（95% CI：330-410）。在同一项调查中，11.1%的SJS和16.1%的TEN出现后遗症，除了眼部后遗症外，还观察到呼吸和肝功能障碍。 2013年进行了全国DIHS（药物过敏综合征）流行病学调查，调查确认的原发病多为神经系统疾病，既往有生活方式相关疾病（高血压、糖尿病、癌症）等病史。 有。根据2015年对受试者进行的后遗症调查结果，DIHS发病1年内后遗症率为13.1%，死亡率为3.6%，发病3年内后遗症率为18.9% ，死亡率为5.4%，已证实该数字正在增加。继续将全国调查和跟踪调查的结果与收据数据进行比较。 3.指定疑难杂症临床调查个人记录数据库分析：2008年10月，SJS和TEN被指定为重度渗出性多形性红斑（急性），成为厚生劳动省疑难杂症政策研究项目的治疗研究对象。到目前为止，我们已经申请使用了2009年至2014年申请时提交的临床研究个人表格数据，以减少自付费用，并对累计数据进行了分析。 SJS和TEN于2015年成为指定疑难杂症，新的指定疑难杂症数据库的使用申请已被接受。2020年，我们获得了2015年至2017年的数据，并尝试分析直到2022年，但受试者数量不足。然而，3.已经完成了。

项目成果

第2回Stevens-Johnson症候群ならびに中毒性表皮壊死症の全国疫学調査.

第二次全国史蒂文斯-约翰逊综合征和中毒性表皮坏死松解症流行病学调查。

• 发表时间: 2020
• 作者: 須長由真; 落合裕隆; 小風暁; 黒沢美智子; 森田栄伸; 末木博彦:
• 通讯作者: 末木博彦:

Dramatic decrease of ocular sequelae in Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis cases due to early treatment.

由于早期治疗，史蒂文斯-约翰逊综合征/中毒性表皮坏死松解症病例的眼部后遗症显着减少。

• 发表时间: 2022
• 作者: Nakata M; Fujikawa K; Morita E; Kurosawa M; Sueki H; Asada H; Kinoshita S; Sotozono C
• 通讯作者: Sotozono C

Japanese guidelines for the management of pemphigoid (including epidermolysis bullosa acquisita)

日本类天疱疮治疗指南（包括获得性大疱性表皮松解症）

• DOI: 10.1111/1346-8138.15111
• 发表时间: 2019
• 作者: Ujiie H; Iwata H; Yamagami J; Nakama T; Aoyama Y; Ikeda S; Ishii N; Iwatsuki K; Kurosawa M; Sawamura D8; Tanikawa A; Tsuruta D; Nishie W; Fujimoto W; Amagai M; Shimizu H; Committee for Guidelines for the Management of Pemphigoid Diseases (Including Epider
• 通讯作者: Committee for Guidelines for the Management of Pemphigoid Diseases (Including Epider

Stevens-Johnson症候群と中毒性表皮壊死症の患者数推計: 全国疫学調査より

史蒂文斯-约翰逊综合征和中毒性表皮坏死松解症患者的估计人数：来自全国流行病学调查

• 发表时间: 2020
• 作者: 黒沢美智子; 末木博彦; 須長由真; 森田栄伸; 小風暁; 新原寛之; 相原道子; 浅田秀夫; 阿部理一郎; 橋爪秀夫; 椛島健治; 大山学; 高橋勇人; 藤山幹子; 外園千恵; 渡辺秀晃; 中村好一
• 通讯作者: 中村好一

Subgroup classification of Behçet's disease using clinical information: analysis of a clinical database of patients receiving financial aid for treatment.

Beh 的亚组分类

• 发表时间: 2018
• 作者: Kurosawa M; Takeno M; Kirino Y; Soejima Y; Mizuki N
• 通讯作者: Mizuki N