レビー小体病における呼吸不全の病態解明～病理学的見地より～

路易体病呼吸衰竭病理学的阐明——从病理学角度——

• 批准号: 18K15380
• 负责人: 小松 奏子
• 金额: $ 2.75万
• 依托单位: National Center of Neurology and Psychiatry
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
• 财政年份: 2018
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2018-04-01 至 2020-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-18K15380/
• 关键词: Lewy小体病; 横隔神経; 横隔膜; パーキンソン病; Lewy病理; αシヌクレイン; レビー小体型認知症

当施設のLewy小体病剖検27例にて、頸髄-横隔膜-横隔神経のLewy病理を検索した。疾患群は合計27例で、平均年齢78.2±8.2才、男性14名, 女性13名だった。剖検を行った死後時間は平均1160分（19時間20分）であった。疾患の内訳はパーキンソン病 17名、レビー小体型認知症3名、偶発性レビー小体病7名。Lewy小体病の罹病期間は158±83ヶ月であった。死因が肺炎であったのは16例、経過中に肺炎があった、または病理解剖にて肺炎の所見を伴ったのは9例、肺炎を伴わなかったのは2例であった。27例のうち、BBAR stage 0.5が1例、stage1が6例、stage3.4とも4例、stage5は12例であった。なお、罹患年数とBBAR stageの間に相関は見られなかった。27例中、24例でPsyn#64またはMJF R13染色で横隔神経の軸索に陽性所見を認めた。また、27例中、23例でPsyn#64またはMJF R13染色で横隔膜の筋内神経に陽性所見を認めた。これらの部位のLewy陽性所見はBBARと相関が見られたが、横隔神経と横隔膜筋内神経の間では相関は見られなかった。26例中4例にPsyn#64またはMJF R13染色で細胞内にLewy陽性所見が見られた。陽性構造の形状はドット状であり、今回の検討ではLewy小体をもつ前角運動ニューロンは見られなかった。26例中22例で前角のLewy neurites、Lewy dotsを認め、BBARとも相関が見られた（Psyn#64:P=0.0117*、MJF R-13:P=0.0041*）。前根では26例中12例でLewy陽性所見を認めたが、BBARとの相関はみられなかった。前角Lewy neurites・dotsと前根の間には、Psyn#64染色でのみ正の相関を認めた（P=0.0333*）。

我们在我们的设施中搜索了27例Lewy身体尸检病例，搜索了宫颈脐带 - 脑肌杆菌神经的Lewy病理学。该疾病组共有27例，平均年龄为78.2±8.2岁，14名男性和13名女性。尸检后的平均验尸时间为1160分钟（19小时20分钟）。这些疾病的细分包括17人患有帕金森氏病的人，3名患有路易人的痴呆症患者以及7人意外的路易疾病。路易人身体疾病的持续时间为158±83个月。有16例肺炎是死亡原因，患者期间发生了9例肺炎，或发现9例肺炎病例被认为是肺炎，还有2例无肺炎病例。在27例病例中，有1例是BBAR期0.5，6例为阶段1，4例为3.4阶段，而12例为5阶段5。此外，在感染的年龄和BBAR阶段之间没有发现相关性。在这27例病例中，有24例在psyn＃64或MJF R13染色的轴突上显示了阳性发现。此外，在27例患者中，有23名患者在隔膜内神经肌肉内神经中呈阳性，PSYN＃64或MJF R13染色。在这些部位的Lewy阳性发现与BBAR相关，但是在肾上腺内神经和肾上腺内神经之间未发现相关性。 26例患者中有4例显示了PSYN＃64或MJF R13染色的阳性发现。正结构是点形的，在这项研究中，未发现前角运动神经元带有Lewy身体。在26例病例中，有22个观察到前角Lewy神经局和Lewy点，并与BBAR相关（Psyn＃64：P = 0.0117*，MJF R-13：P = 0.0041*）。在蛋白水解根中，有26例在路易斯的发现中有12例，但没有观察到与BBAR的相关性。仅观察到正面＃64在前角路易神经运动和前根之间染色的正相关（p = 0.0333*）。

项目成果

α-synuclein pathology in phrenic nerves of Lewy body disease.

路易体病膈神经的 α-突触核蛋白病理学。

• 发表时间: 2018
• 作者: Tsukasa Doki;Satoshi Yamashita;Fan-Yan Wei;Kentaro Hara;Takahiro Yamamoto;Ziwei Zhang;Xiao Zhang;Nozomu Tawara;Hirotake Hino;Eiichiro Uyama;Takashi Kurashige;Hirofumi Maruyama;Kazuhito Tomizawa;Yukio Ando.;Kanako Komatsu
• 通讯作者: Kanako Komatsu