Glutamate excitotoxicity in pediatric neurological diseases evaluated with MR spectroscopy

用磁共振波谱评估谷氨酸兴奋性毒性在儿科神经系统疾病中的作用

• 批准号: 19K08237
• 负责人: 高梨 潤一
• 金额: $ 2.75万
• 依托单位: Tokyo Women's Medical University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2019
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2019-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-19K08237/
• 关键词: MRスペクトロスコピー; グルタミン酸毒性; けいれん重積型（二相性）急性脳症（AESD）; 軽症興奮毒性型急性脳症（MEEX）; 二相性経過と遅発性拡散能低下を呈する乳児脳傷害; SPTAN1; グルタミン酸; 興奮毒性; けいれん重積型（二相性）急性脳症; MR spectroscopy; 急性脳症; MRスペクトルスコピー; 小児神経疾患

グルタミン酸は中枢神経系における主要な興奮性神経伝達物質であり、記憶や学習機能に重要な役割を果たしている。一方で、過剰に放出されたシナプス内グルタミン酸は、神経細胞障害（グルタミン酸興奮毒性）を引き起こし、種々の神経疾患の一因と考えられている。令和4年度も小児神経疾患、特に小児急性脳症のMRI, MRS検査を継続した。MRSの検討からけいれん重積型（二相性）急性脳症（AESD）にグルタミン酸興奮毒性が関与することを明らかにし、成果を第21回小児核医学研究会（令和4年6月開催）において「小児急性脳症の臨床と画像」、第102回日本小児科学会高知地方会（令和4年9月開催）「小児の脳MRI；知っておきたいことと臨床応用」で報告した。軽症興奮毒性型急性脳症（MEEX）15例の臨床、画像、MRS所見を集積し、従来神経学的予後良好とされていたMEEXで少数ながら言語発達遅滞、発達障害を呈することを明らかにし、令和5年6月の第65回日本小児神経学会で報告予定ならびに論文作成中である。乳児期の頭部外傷に伴うAESD類似の病態として報告した「二相性臨床経過と遅発性拡散能低下を呈する乳児外傷性脳傷害（TBIRD）」症例をWEB掲載し、本疾患概念の普及を図った。急性脳症以外の神経疾患におけるグルタミン酸興奮毒性の検討では、メチルマロン酸血症（MMA）の急性増悪時のMRS所見にて乳酸とグルタミンの高値が観察され、MMAの脳機能障害にメチルマロニル酸蓄積によるミトコンドリア機能障害に加え、グルタミン酸興奮毒性も関与していることを論文発表した。加えて、ミトコンドリア欠失症候群における脳代謝異常を論文発表した。

谷氨酸是中枢神经系统中的主要兴奋神经递质，并且在记忆和学习功能中起着重要作用。另一方面，突触中突触中的过量谷氨酸会导致神经细胞疾病（谷氨酸活性），这被认为是各种神经系统疾病的一部分。在战争的第四年，他继续进行儿童神经系统疾病，尤其是小儿针灸的MRI和MRS测试。根据MRS的研究，已经表明谷氨酸活性参与了疾病类型（双重兼容）急性脑病（AESD），其结果是“第21个儿科核医学研究小组（在6月4日举行，4，4，4 ）。已经澄清的是，轻度有毒有毒有毒急性脑病（MEEX）的临床，图像和MRS发现已经累积，并且常规的MEEX一直很好地神经学预后，具有少量的语言发展延迟和发育障碍。 。据报道，由于婴儿的头部创伤而据报道是类似AESD的病理状况，“婴儿创伤脑损伤（TBIRD）的病例，临床临床临床和缓慢促进扩散的降低”，并传播了这种疾病的概念。我计划。考虑到急性脑病以外的神经疾病中的谷氨酸活性，在甲基甲基丙二酰酸性血症（MMA）和MMA脑功能障碍的急性加剧期间，在MRS发现中观察到乳酸和谷氨酰胺的高值。还发表了一篇论文，即谷氨酸活性也涉及。此外，他在线粒体缺失中发表了对脑代谢的论文。

项目成果

小児急性脳症の臨床と画像

小儿急性脑病的临床与影像学

• 发表时间: 2022
• 作者: 中尾泰浩;Yinmon Htun;光家努;橋本絢;中村信嗣;日下隆.;髙梨潤一
• 通讯作者: 髙梨潤一

自己免疫性GFAPアストロサイトパチーの神経画像

自身免疫性 GFAP 星形细胞病的神经影像学

• 发表时间: 2022
• 作者: 中村信嗣;日下隆;髙梨潤一
• 通讯作者: 髙梨潤一

Evaluation of the Diagnostic Criteria for Anti-NMDA Receptor Encephalitis in Japanese Children.

日本儿童抗 NMDA 受体脑炎诊断标准的评估。

• DOI: 10.1212/wnl.0000000000011789
• 发表时间: 2021
• 期刊: Neurology.
• 作者: Nishida H;Kohyama K;Kumada S;Takanashi JI;Okumura A;Horino A;Moriyama K;Sakuma H.
• 通讯作者: Sakuma H.

小児の脳MRI；知っておきたいことと臨床応用

儿科脑部 MRI：您需要了解的内容和临床应用

• 发表时间: 2022
• 作者: Ozawa J;Tanaka K;Namba F;et al;髙梨潤一
• 通讯作者: 髙梨潤一

Overview of acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion (AESD)

伴有双相癫痫发作和晚期弥散减少 (AESD) 的急性脑病概述

• 发表时间: 2020
• 作者: 馬越紀行;松井裕輔;宗友一晃;宇賀麻由;冨田晃司;生口俊浩;平木隆夫;髙梨潤一
• 通讯作者: 髙梨潤一