エーラス・ダンロス症候群における脊椎病変の病態解明・治療法の確立

阐明埃勒斯-当洛斯综合征脊柱病变的病理学并建立治疗方法

• 批准号: 19K18532
• 负责人: 上原 将志
• 金额: $ 2.25万
• 依托单位: Shinshu University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
• 财政年份: 2019
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2019-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-19K18532/
• 关键词: エーラスダンロス症候群; 病理所見; 脊椎後弯; 骨粗鬆症; 脊柱変形; エーラス・ダンロス症候群

疾患モデルマウス（Chst14-/-）を用いて、1歳齢マウス脊椎を病理学的に椎体の骨梁比を評価した。homo 13匹, WT15匹を比較検討した。椎間板組織の変化はChst14-/-：7匹（58.3％）、Chst14+/+：3匹（18.8％）に認め、Chst14-/-で有意に多かった（p=0.0497）。X線上の脊椎変化はChst14-/-：6匹（50.0％）、Chst14+/+：2匹（12.5％）に認め、Chst14-/-で有意に多かった（p=0.0441）。マウス椎体の平均骨梁比は、Chst14-/-：24.6％、Chst14+/+：30.6％で、Chst14-/-で有意に小さかった。また、CT撮影を行い、マウス脊椎の後弯角を継時的に計測した。野生型に比べ疾患モデルマウスでは、経年的に後弯角が継時的にも大きくなっていた。

使用疾病模型小鼠(Chst14-/-)，对1岁小鼠椎骨的椎体骨小梁比率进行病理学评估。对 13 只纯种动物和 15 只野生动物进行了比较研究。在 Chst14-/-：7 只动物（58.3%）和 Chst14+/+：3 只动物（18.8%）中观察到椎间盘组织的变化，并且在 Chst14-/- 中明显更常见（p=0.0497）。在 Chst14-/-: 6 (50.0%) 和 Chst14+/+: 2 (12.5%) 中观察到 X 射线脊柱变化，并且在 Chst14-/- 中更为常见 (p=0.0441)。小鼠椎体平均骨小梁比例为Chst14-/-：24.6%和Chst14+/+：30.6%，Chst14-/-明显较小。我们还进行了 CT 成像并测量了小鼠脊柱随时间的后凸角度。与野生型相比，疾病模型小鼠的后凸角度也随着时间的推移而增加。

项目成果

osterior Spinal Fusion for Severe Spinal Deformities in Musculocontractural Ehlers-Danlos Syndrome: Detailed Observation of a Novel Case and Review of 2 Reported Cases.

后路脊柱融合术治疗肌肉收缩性埃勒斯-当洛斯综合征的严重脊柱畸形：对一个新病例的详细观察和对 2 个报告病例的回顾。

• DOI: 10.1016/j.wneu.2020.08.085
• 发表时间: 2020
• 影响因子: 2
• 作者: Uehara M; Oba H; Hatakenaka T; Ikegami S; Kuraishi S; Takizawa T; Munakata R; Mimura T; Yamaguchi T; Kosho T; Takahashi J.
• 通讯作者: Takahashi J.

The first experience of denosumab therapy on patients with Ehlers-Danlos syndrome and osteoporosis: detailed observation of two patients.

狄诺塞麦治疗埃勒斯-当洛斯综合征合并骨质疏松症患者的初体验：两名患者的详细观察

• DOI: 10.1080/24725625.2020.1799493
• 发表时间: 2021
• 作者: Yasukawa S; Uehara M; Suzuki T; Nakano M; Kosho T; Nakamura Y; Takahashi J.
• 通讯作者: Takahashi J.

The first experience of denosumab therapy on patients with Ehlers-Danlos syndrome and osteoporosis: detailed observation of two patients.

狄诺塞麦治疗埃勒斯-当洛斯综合征合并骨质疏松症患者的初体验：两位患者的详细观察

• DOI: 10.1080/24725625.2020.1799493
• 发表时间: 2021
• 作者: Yasukawa S; Uehara M; Suzuki T; Nakano M; Kosho T; Nakamura Y; Takahashi J.
• 通讯作者: Takahashi J.

デルマタン4-O-硫酸基転移酵素1欠損に基づくエーラスダンロス症候群（mcEDS-CHST14）の高度脊柱変形に対する後方矯正固定術を施行した1例

皮肤素 4-O-磺基转移酶 1 缺乏导致严重脊柱畸形后路矫正固定一例 (mcEDS-CHST14)

• 发表时间: 2020
• 作者: 上原将志;古庄知己;大場悠己;畠中輝枝;髙橋淳
• 通讯作者: 髙橋淳

osterior Spinal Fusion for Severe Spinal Deformities in Musculocontractural Ehlers-Danlos Syndrome: Detailed Observation of a Novel Case and Review of 2 Reported Cases.

后路脊柱融合术治疗肌肉收缩性埃勒斯-当洛斯综合征的严重脊柱畸形：对一个新病例的详细观察和对 2 个报告病例的回顾。

• DOI: 10.1016/j.wneu.2020.08.085
• 发表时间: 2020
• 影响因子: 2
• 作者: Uehara M; Oba H; Hatakenaka T; Ikegami S; Kuraishi S; Takizawa T; Munakata R; Mimura T; Yamaguchi T; Kosho T; Takahashi J.
• 通讯作者: Takahashi J.