希少心筋疾患に対する重症心不全診療指針の確立

罕见心肌病严重心力衰竭治疗指南的建立

• 批准号: 20K08413
• 负责人: 瀬口 理
• 金额: $ 1.75万
• 依托单位: National Cardiovascular Center Research Institute
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2020
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2020-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-20K08413/
• 关键词: 先天代謝異常症; 2次性心筋症; 肺高血圧; 補助人工心臓; 心臓移植; 拡張相肥大型心筋症; 筋ジストロフィー; 希少心筋疾患; 重症心不全

2022年度の研究成果を文献化したものを中心に以下に示す。①：世界的にも希少な成人発症の先天代謝異常症に合併した拡張型心筋症、慢性重症心不全症例に対する治療経験を症例報告にまとめて発表した。当該症例では治療として心不全薬物治療に不応性であったため、心臓移植適応取得後に植込型左室補助人工心臓を装着し、心臓移植治療に至った。本症例報告は循環器疾患の学術雑誌として認知度の高い「European Heart Journal Case Report」に発表した（論文題名：Successful Heart Transplantation in a Patient with Adolescent-onset Dilated Cardiomyopathy Secondary to Propionic Acidemia-a case report)。②：重症心不全にしばしば合併する肺高血圧が植込型左室補助人工心臓装着後にどのような自然経過をたどるかについてをまとめた研究報告を、米国人工臓器学会の学術誌「ASAIO Journal」に発表した。これは肺高血圧を肺血管抵抗値（PVR)と拡張期圧格差（DPG)で分類し、それぞれの指標がどのように変化したかを示したもので、心筋症治療に対する補助人工心臓装着の効果を新たな視点で評価したものである（論文題名：Pulmonary Vascular Reverse Remodeling After Left Ventricular Assist Device Implantation in Patients With Pulmonary Hypertension）

以下是 2022 年已记录的研究成果列表。 ①：我们在病例报告中总结并介绍了治疗扩张型心肌病和与成人先天性代谢缺陷相关的慢性严重心力衰竭病例的经验，这些病例在世界范围内罕见。本例患者因心力衰竭药物治疗无反应，在获得心脏移植批准后，安装了植入式左心室辅助装置，进行了心脏移植治疗。该病例报告发表在心血管疾病领域公认的学术期刊《欧洲心脏杂志病例报告》上（论文标题：Successful Heart Transplantation in a Patient with Adolescent-onset Dilated Cardiomyopathy secondary to Propionic Acidemia - a Case Report）。 ②：美国人工器官学会的学术期刊《ASAIO Journal》上发表了一篇研究报告，总结了安装植入式左心室辅助装置后，肺动脉高压的自然病程，肺动脉高压通常伴有严重的心力衰竭。该报告根据肺血管阻力（PVR）和舒张压差（DPG）对肺动脉高压进行分类，并显示每个指标的变化情况，并显示心室辅助装置放置对心肌病治疗的影响（论文标题：左心室术后肺血管逆向重塑。肺动脉高压患者的辅助装置植入）

项目成果

Mechanical Circulatory Support Combined With Immunosuppression for the Treatment of Giant Cell Myocarditis ― A Single-Center Experience in Japan ―

机械循环支持联合免疫抑制治疗巨细胞心肌炎 ― 日本单中心经验 ―

• DOI: 10.1253/circj.cj-19-0847
• 发表时间: 2020
• 影响因子: 3.3
• 作者: Nakajima

Successful heart transplantation in a patient with adolescent-onset dilated cardiomyopathy secondary to propionic acidaemia: a case report.

继发于丙酸血症的青春期扩张型心肌病患者成功进行心脏移植：病例报告。

• DOI: 10.1093/ehjcr/ytac202
• 发表时间: 2022-06
• 作者: Seguchi O; Toda K; Hamada Y; Fujita T; Fukushima N.
• 通讯作者: Fukushima N.

Implantation of ventricular assist devices in hypertrophic cardiomyopathy with left ventricular systolic dysfunction.

左心室收缩功能障碍肥厚型心肌病心室辅助装置的植入。

• DOI: 10.1002/ehf2.13653
• 发表时间: 2021-12
• 影响因子: 3.8
• 作者: Yagi N;Seguchi O;Mochizuki H;Kuroda K;Nakajima S;Watanabe T;Yanase M;Tadokoro N;Fukushima S;Fujita T;Fukushima N
• 通讯作者: Fukushima N

Impact of sleep-disordered breathing on ventricular tachyarrhythmias after left ventricular assist device implantation.

左心室辅助装置植入后睡眠呼吸障碍对室性快速心律失常的影响。

• DOI: 10.1007/s10047-021-01307-y
• 发表时间: 2022
• 影响因子: 1.3
• 作者: Kumai Y; Seguchi O; Mochizuki H; Kimura Y; Iwasaki K; Kuroda K; Nakajima S; Matsumoto Y; Watanabe T; Yanase M; Sata M; Fukushima S; Fujita T; Chikamori T; Kobayashi J; Fukushima N.
• 通讯作者: Fukushima N.

Hypertrophic Cardiomyopathy with Left Ventricular Systolic Dysfunction: Comparison with Dilated Cardiomyopathy, and Clinical Outcome after Left Ventricular Assist Device Implantation

肥厚型心肌病伴左心室收缩功能障碍：与扩张型心肌病的比较以及左心室辅助装置植入后的临床结果

• 发表时间: 2021
• 作者: Nobuichiro Yagi