高中心静脈圧/高心拍出型Failed Fontanの病態解明と治療法の確立

高中心静脉压/高心输出量Fontan失败的病理学阐明和治疗建立

基本信息

批准号：
21K08031
负责人：
永田弾
金额：
$ 2.41万
依托单位：
Kyushu University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2021
资助国家：
日本
起止时间：
2021-04-01 至 2024-03-31
项目状态：
已结题

项目摘要

当施設は九州における成人先天性心疾患診療の中心的施設であり、フォンタン手術後フォローアップ患者数は右肩上がりに増加している。フォンタン循環は高中心静脈圧、低心拍出を特徴とする。多くの症例は比較的安定した血行動態を示しているが、一部には心拍出量が増加（一般集団の定義から考えると正常心拍出量）して、Fialed Fontanを呈している患者が存在する。この患者群では体血管抵抗が低い傾向にある。一方で、肺血管抵抗は上昇していない。またアンモニアや総胆汁酸の上昇がみられており、フォンタン循環による肝障害（肝臓の線維化）から本来肝臓で代謝されるべき血管拡張物質が全身へ播種し血管拡張へ傾いていると考えられた。ACE阻害薬などの血管拡張剤や肺血管拡張剤を投与されている症例は多いが、これらの薬剤がこのような病態を修飾している可能性も示唆された。また、チアノーゼが出現している症例では肺動静脈婁の存在も懸念される。門脈圧亢進を伴う場合には脾機能亢進に伴う血球減少なども含めて種々の影響が出てくる。門脈体循環シャントが存在する場合は、先天性なのか、二次的かは判断に苦慮するため、塞栓をするかを判断するのは非常に困難であることが示唆された。アンモニアによるスクリーニングを継続し、今後も症例数の集積を継続する。また、血管拡張剤や血管収縮剤の効果についても後方視的にではあるが、血行動態への影響を検討していきたいと考えている。

我们的设施是九州成人先天性心脏病治疗的中心设施，Fontan 手术后的随访患者数量正在稳步增加。 Fontan 循环的特点是中心静脉压高、心输出量低。尽管大多数病例血流动力学相对稳定，但部分患者心输出量增加（一般人群定义的心输出量正常），表现为 Fiialed Fontan。该患者组的全身血管阻力往往较低。另一方面，肺血管阻力并未增加。此外，还观察到氨和普通胆汁酸的增加，这表明由于Fontan循环引起的肝脏损伤（肝纤维化），通常应在肝脏中代谢的血管舒张物质散布到全身，导致血管舒张。在许多情况下，需要使用血管扩张剂，例如血管紧张素转换酶抑制剂和肺血管扩张剂，并且有人认为这些药物可能会改变这些病理状况。此外，如果出现发绀，肺动静脉阻塞的存在也是一个问题。当伴有门静脉高压时，会发生各种影响，包括由于脾功能亢进导致血细胞减少。当存在门体分流时，很难确定是先天性还是继发性，这表明决定是否栓塞分流是极其困难的。氨筛查仍将继续，病例数将继续累积。我们还想研究血管扩张剂和血管收缩剂对血流动力学的影响，尽管是从回顾性的角度来看。