小児有熱性けいれん重積のなかでのけいれん重積型急性脳症発症予測

小儿发热性癫痫持续状态中急性癫痫持续状态脑病发病的预测

• 批准号: 22K09143
• 负责人: 一ノ瀬 文男
• 金额: $ 2.5万
• 依托单位: Saga University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2022
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2022-04-01 至 2025-03-31
• 项目状态: 未结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22K09143/
• 关键词: けいれん重積型急性脳症; 有熱性けいれん; けいれん重積

けいれん重積型急性脳症（遅発性拡散能低下を伴う二相性脳症、以下、AESD）は、けいれん重積後に一過性の意識回復期間をはさんで意識障害、けいれんをきたす二相性の経過を特徴とする。約7割に知的障害などの後遺症を残すことが知られており、有効な治療法はないのが現状である。そのため、初回けいれん後早期の有効な治療介入が必要であり、早期の発症予測が不可欠である。治療介入について、様々な報告があるが、対照群の存在しない状況での有効性の評価は困難な状況である。AESDの国内での発症数は、平成22年の厚生労働省研究班の報告によると、AESDは3年間で約300例の発症があり、そのほとんどは4歳以下（特に2歳未満に多い）の乳幼児であった。我々は有熱性けいれん重積とAESDの後方視的全国調査の結果をもとに、新たなAESD発症予測スコアを考案したが、このスコアは後方視的検査結果に基づくものであるため、検査項目によっては欠測値が多く、真の有用性評価のためには、前方視的な検証を必要とする。前向きレジストリで有用性の検証することにより精度の高い予測スコアの開発ができれば、早期の治療介入の可能性を広げることが可能となり、介入の有効性の客観的な評価も可能となる。以上より、本研究は、2歳未満の小児の有熱性けいれん重積とAESDについて前方視的にレジストリを作成し、①新しい発症予測スコアを検証するとともに、②AESDの発症を予測するリスク因子の前方視的検索を行い、③AESD発症予防の介入方法を構築するための基礎資料を作成することを目的としている。

急性癫痫持续状态脑病(biphasic encephalopathy with DELAYD Diffusual Capability Decrease，以下简称AESD)是以癫痫持续状态后出现一段短暂的意识恢复，导致意识障碍和抽搐的双相过程为特征。经过已知大约70%的患者会出现智力障碍等后遗症，目前尚无有效的治疗方法。因此，在首次癫痫发作后尽早进行有效的治疗干预，并且早期预测发病至关重要。关于治疗干预措施有各种报告，但在没有对照组的情况下很难评估其有效性。根据厚生劳动省研究小组2010年的报告，日本三年内约有300例AESD病例，其中大多数发生在4岁以下儿童（尤其是2岁以下）岁）。我们根据全国发热性癫痫持续状态和 AESD 回顾性调查结果，设计了新的 AESD 发病预测评分，但由于该评分是基于回顾性检测结果，在某些情况下存在很多缺失值，且具有前瞻性需要验证才能真正评估其有用性。如果可以通过在前瞻性登记中验证其有用性来开发高度准确的预测评分，则将有可能扩大早期治疗干预的可能性，并且也有可能客观地评估干预的有效性。基于上述内容，本研究前瞻性地创建了 2 岁以下儿童发热性癫痫持续状态和 AESD 的登记系统，(1) 验证了新的发病预测评分，(2) 检查了预测 AESD 发病的危险因素。目的是进行视觉搜索，并 (3) 为构建预防 AESD 发生的干预方法创建基本材料。