Clinical significance of NKG2D ligands as a pathognomonic marker for immune-mediated marrow injury in bone marrow failure syndromes

NKG2D配体作为骨髓衰竭综合征中免疫介导的骨髓损伤的病理标志物的临床意义

基本信息

批准号：
19591119
负责人：
KAWAGUCHI Tatsuya
金额：
$ 3万
依托单位：
Kumamoto University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2007
资助国家：
日本
起止时间：
2007 至 2008
项目状态：
已结题

项目摘要

再生不良性貧血、発作性夜間ヘモグロビン尿症および不応性貧血は、自己免疫による造血障害を共通の病態発生基盤に持つ難病(骨髄不全症候群とも呼ぶ)であるが、その分子機序の詳細は不明である。本研究では、骨髄不全症候群患者において、我々が提唱するNKG2D介在性免疫による造血障害機序の実証を試みた。その結果、約半数の患者で血球膜へのNKG2Dリガンドが発現し、さらに自己NKG2D陽性リンパ球により傷害を受けることが判明した。本成果は、NKG2Dリガンド発現が自己免疫性造血障害の臨床マーカーとして有用であるのみならず、治療の標的としての可能性を示唆している。

再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿和难治性贫血是具有自身免疫性造血障碍共同发病机制的难治性疾病（也称为骨髓衰竭综合征），但其分子机制的详细情况尚不清楚。在这项研究中，我们试图证明我们在骨髓衰竭综合征患者中提出的由 NKG2D 介导的免疫引起的造血损伤的机制。结果显示，大约一半的患者在血细胞膜上表达NKG2D配体，并受到自体NKG2D阳性淋巴细胞的进一步损伤。这些结果表明 NKG2D 配体表达不仅可用作自身免疫性造血疾病的临床标志物，而且还具有作为治疗靶点的潜力。

项目成果

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专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

発作性夜間血色素尿症(PNH)の病態、診断と治療

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的病理学、诊断和治疗

DOI：
发表时间：
2007
期刊：
影响因子：
0
作者：
中熊秀喜;花岡伸佳;堀川健太郎;川口辰哉
通讯作者：
川口辰哉

発作性夜間血色素尿症の病態研究と治療の進歩.(特集 : 骨髄不全症をめぐる最近の進歩)

阵发性睡眠性血红蛋白尿的病理学研究和治疗进展（专题：骨髓衰竭的最新进展）

DOI：
发表时间：
2008
期刊：
影响因子：
0
作者：
川口辰哉;中熊秀喜
通讯作者：
中熊秀喜

Safety and Efficacy of the Terminal Complement Inhibitor Eculizumab in Japanese Patients with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: AEGIS Phase II Clinical Study Results

末端补体抑制剂依库丽单抗在日本阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者中的安全性和有效性：AEGIS II 期临床研究结果

DOI：
发表时间：
2008
期刊：
影响因子：
0
作者：
Y. Kanakura; K. Ohyashiki; T. Shichishima; S. Okamoto; K. Ando; H. Ninomiya; T. Kawaguchi; S. Nakao; H. Nakakuma; J. Nishimura; T. Kinoshita; C. Bedrosian; M. Ellen Valentine; K. Ozawa;M. Omine
通讯作者：
M. Omine

PNHや再生不良性貧血ではNKG2D介在性免疫による造血障害が発生する

PNH 和再生障碍性贫血患者因 NKG2D 介导的免疫而出现造血功能障碍。

DOI：
发表时间：
2008
期刊：
影响因子：
0
作者：
中熊秀喜;花岡伸佳;川口辰哉;島貫栄弥;小島研介;米村雄士;堀川健太郎
通讯作者：
堀川健太郎

NKG2D-mediated immunity underlying paroxysmal nocturnal haemoglobinuria and related bone marrow failure syndromes

NKG2D 介导的免疫是阵发性睡眠性血红蛋白尿和相关骨髓衰竭综合征的基础

DOI：
发表时间：
2009
期刊：
影响因子：
0
作者：
Hanaoka H; Nakakuma H; Horikawa K; Nagakura S; Tsuzuki Y; Shimanuki M; Kojima K; Yonemura Y;Kawaguchi K.
通讯作者：
Kawaguchi K.