Pathogenic mechanisms of the bone diseases caused by defect in chondroitin sulfate biosynthesis

硫酸软骨素生物合成缺陷所致骨病的发病机制

• 批准号: 23790066
• 负责人: MIZUMOTO Shuji
• 金额: $ 2.75万
• 依托单位: Hokkaido University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• 财政年份: 2011
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2011 至 2012
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-23790066/
• 关键词: コンドロイチン硫酸/デルマタン硫酸/骨; 皮膚/遺伝病/脊椎骨端異形成症/ エーラス; ダンロス症候群/糖転移酵素/硫酸基転移酵素; コンドロイチン硫酸; デルマタン硫酸; プロテオグリカン; 骨形成; 遺伝病; グリコサミノグリカン; 変形性関節症; ドイツ; ニュージーランド

We have identified mutations in the genes encoding biosynthetic enzymes, glycosyltransferases and sulfotransferases, of the chondroitin sulfate and dermatan sulfate. These mutations result in the disturbance of thier polysaccharides, and cause bone and skin disorders including Larsen syndrome, spondyloepimetaphyseal dysplasia, and Ehlers-Danlos syndrome.

我们已经鉴定出编码硫酸软骨素和硫酸皮肤素的生物合成酶、糖基转移酶和磺基转移酶的基因中的突变。这些突变导致多糖紊乱，并引起骨骼和皮肤疾病，包括拉森综合征、脊椎骨干骺端发育不良和埃勒斯-当洛斯综合征。

项目成果

RAGEは癌細胞の肺転移に関わるコンドロイ チン硫酸の受容体として機能する

RAGE 作为硫酸软骨素受体发挥作用，硫酸软骨素参与癌细胞的肺转移。

• 发表时间: 2012
• 作者: 水本秀二,高橋潤;菅原一幸
• 通讯作者: 菅原一幸

Bone and Skin Disorders Caused by a Disturbance in the Bioynthesis of Chondroitin Sulfate and Dermatan Sulfate in Extracellular matrix: Pathobiology and signaling

细胞外基质中硫酸软骨素和硫酸皮肤素生物合成紊乱引起的骨和皮肤疾病：病理生物学和信号传导

• 发表时间: 2012
• 作者: MUROMOTO Ryuta;MATSUDA Tadashi;Shuji MIZUMOTO and Kazuyuki SUGAHARA
• 通讯作者: Shuji MIZUMOTO and Kazuyuki SUGAHARA

コンドロイチン硫酸E構造の発現調節によるルイス肺癌細胞の転移抑制

调控硫酸软骨素E结构表达抑制Lewis肺癌细胞转移

• 发表时间: 2011
• 作者: 水本秀二;渡邊基夫;山田修平;菅原一幸
• 通讯作者: 菅原一幸

サメヒレ軟骨コンドロイチン硫酸由来の新規な六糖配列の単離

源自鱼翅软骨硫酸软骨素的新型六糖序列的分离

• 发表时间: 2012
• 作者: 水本秀二,村越早織,Kittiwan Kalayanamitra;Sarama Sathyaseelan Deepa;福井成行;Prachya Kongtawelert;山田修平;菅原一幸
• 通讯作者: 菅原一幸

Walter De Gruyter, Berlin, Germany

沃尔特·德格鲁特，柏林，德国

• 发表时间: 2012
• 作者: Shuji MIZUMOTO and Kazuyuki SUGAHARA;Bone and Skin Disorders Caused by a Disturbance in the Bioynthesis of Chondroitin Sulfate and Dermatan Sulfate
• 通讯作者: Bone and Skin Disorders Caused by a Disturbance in the Bioynthesis of Chondroitin Sulfate and Dermatan Sulfate