The mechanism of liver cancer onset in Wilson disease and its prevention

Wilson病肝癌发病机制及预防

• 批准号: 22591137
• 负责人: KODAMA Hiroko
• 金额: $ 2.83万
• 依托单位: Teikyo University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2010
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2010 至 2012
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22591137/
• 关键词: Wilson 病; 銅; LEC ラット; 酸化的ストレス; 肝癌; 予防; Wilson病; 肝障害; 酸化ストレスプロファイル; 肝臓; LECラット

Wilson disease (WD) causes various disorders by copper accumulationin the liver. The purpose of this study is to elucidate the onset mechanism of the liver damage including carcinogenesis in WD, and get the knowledge about its prevention. Using the model rat, it was revealed that copper accumulated and a mitochondrial disorder was induced in the liver from an early stage after birth, in addition, oxidative stress could not been controlled normally. Furthermore, the results of oxidative stress profile (OSP) analysis of the WD patient bodies suggested that a serum level of the certain fat-solubleantioxidants were decreasing, and about half of the patients are in the low active zone which means to have low antioxidant ability. These results suggested that the treatment with these antioxidants might prevent the progress of hepatic disorders including carcinogenesis in WD.

威尔逊病 (WD) 通过肝脏中的铜积累引起各种疾病。本研究的目的是阐明WD中肝损伤包括癌变的发生机制，并了解其预防知识。使用模型大鼠发现，从出生后早期就开始在肝脏中积累铜并诱发线粒体紊乱，此外，氧化应激也无法正常控制。此外，WD患者体内的氧化应激谱（OSP）分析结果表明，某些脂溶性抗氧化剂的血清水平正在下降，大约一半的患者处于低活性区，即抗氧化能力较低。这些结果表明，使用这些抗氧化剂治疗可能会阻止肝病的进展，包括 WD 的癌变。

项目成果

【小児・思春期診療 最新マニュアル】(4 章)よくみられる疾患・見逃せない疾患の診療、代謝・内分泌疾患、ウィルソン病

【最新儿科青少年医疗手册】（第四章）常见病及不可忽视疾病的治疗、代谢及内分泌疾病、Wilson病

• 发表时间: 2012
• 期刊: 日本医師会雑誌
• 作者: 西村直子;遠藤有里;南前恵子;木村真司;高梨 都;堀川玲子;田中敏章;有阪治;神崎晋;花木啓一;児玉浩子
• 通讯作者: 児玉浩子

ウィルソン病100年

威尔逊病 100 周年

• 发表时间: 2012
• 期刊: BRAIN and NERVE: 神経研究の進歩
• 作者: 神田隆;児玉浩子;廣瀬源二郎
• 通讯作者: 廣瀬源二郎

神経障害をきたす先天性代謝異常症、診断・治療の Update、Wilson 病、Menkes 病治療の最近の進歩

引起神经系统疾病的先天性代谢紊乱、诊断和治疗的最新进展以及威尔逊病和门克斯病的治疗最新进展

• 发表时间: 2012
• 作者: Akagi M;Mohri M;Morita Y;Kagitani-Shimono K;Okinaga O;Sasai N;Ozono K;Taniike M;児玉浩子
• 通讯作者: 児玉浩子

Wilson病モデルラットにおける肝障害に関する検討

威尔逊病模型大鼠肝损伤的研究

• 发表时间: 2010
• 作者: 菊池真、小塚直樹、舘延忠;ら;金村英秋;藤澤千恵
• 通讯作者: 藤澤千恵

神経障害をきたす先天性代謝異常症 診断・治療のUpdate Wilson病、Menkes病治療の最近の進歩

导致神经系统疾病的先天性代谢紊乱 诊断和治疗更新 威尔逊病和门克斯病治疗的最新进展

• 发表时间: 2012
• 作者: 堀本佳誉;菊池真;舘 延忠;他;児玉浩子
• 通讯作者: 児玉浩子