Drug development on protein misfolding diseases

蛋白质错误折叠疾病的药物开发

• 批准号: 22390015
• 负责人: KAI Hirofumi
• 金额: $ 11.4万
• 依托单位: Kumamoto University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
• 财政年份: 2010
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2010 至 2012
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22390015/
• 关键词: 薬理学; タンパク質; 遺伝病; cystic fibrosis; FAP; CFTR; transthyretin; amyloidosis; phosphatidic acid; mucin; 小胞体; アミロイド; ENaC

Drug development for cystic fibrosis (CF) and familial amyloidpolyneuropathy (FAP) is still in progress. We established the CF-like model mouse stablyproducing sputum to evaluate various kinds of medicine, and we found a novel mechanismfor the endoplasmic reticulum-associated degradation of transthyretin variants inmammalian cells

囊性纤维化（CF）和家族性淀粉样蛋白酶病（FAP）的药物开发仍在进行中。我们建立了类似于CF的模型小鼠稳定产生的痰液来评估各种药物，我们发现了一种新型机制，用于内质网相关的跨甲状腺素变体降解的降解，

项目成果

MEF/ELF4 transactivation by E2F1 is inhibited by p53.

• DOI: 10.1093/nar/gkq762
• 发表时间: 2011-01
• 期刊: Nucleic acids research
• 影响因子: 14.9
• 作者: Taura M;Suico MA;Fukuda R;Koga T;Shuto T;Sato T;Morino-Koga S;Okada S;Kai H
• 通讯作者: Kai H

翻訳後 N型糖鎖修飾を介した小胞体品質管理機構による家族性アミロイドーシスの発症性制御機 構 の 解 明

翻译后N-糖基化介导的内质网质量控制机制阐明控制家族性淀粉样变性发病的机制

• 发表时间: 2013
• 作者: 佐藤 卓史;庄 美里;スイコ メリーアン;首藤 剛;甲斐 広文
• 通讯作者: 甲斐 広文

異常な構造を持つ分泌タンパク質の新たな小胞体品質管理機構

结构异常分泌蛋白的新内质网质量控制机制

• 发表时间: 2013
• 作者: 庄 美里;佐藤 卓史;帖佐 圭佑,山川 瑠斐子;スイコ メリーアン;首藤剛;甲斐 広文
• 通讯作者: 甲斐 広文

Mild electrical stimulation and heat shock ameliorates progressive proteinuria and renal inflammation in mouse model of Alport syndrome.

轻度电刺激和热休克可改善阿尔波特综合征小鼠模型中进行性蛋白尿和肾脏炎症。

• DOI: 10.1371/journal.pone.0043852
• 发表时间: 2012
• 期刊: PloS one
• 影响因子: 3.7
• 作者: Koga T;Kai Y;Fukuda R;Morino-Koga S;Suico MA;Koyama K;Sato T;Shuto T;Kai H
• 通讯作者: Kai H

STT3B-dependent posttranslationalN-glycosylation as a novel surveillancesystem for secretory protein

STT3B依赖性翻译后N-糖基化作为分泌蛋白的新型监测系统

• 发表时间: 2012
• 期刊: Mol. Cell
• 作者: Sato T;Sako Y;Sho M;Momohara M;SuicoMA;Shuto T;Nishitoh H;Okiyoneda T,Kokame K;Kaneko M;Taura M;Miyata M,Chosa K;Koga T;Koga SM;Wada I;Kai H
• 通讯作者: Kai H