Characterization of the medaka(Oryzias latipes) primary ciliary dyskinesia mutant, jaodori.

青鳉（Oryzias latipes）原发性纤毛运动障碍突变体 jaodori 的表征。

• 批准号: 21590197
• 负责人: KOBAYASHI Daisuke
• 金额: $ 2.91万
• 依托单位: Kyoto Prefectural University of Medicine
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2009
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2009 至 2011
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-21590197/
• 关键词: 発生・文化; 運動性繊毛; ダイニン; 発生; 発生・分化; 運動性纎毛

Cilia and flagella are highly conserved organelles that have diverse motility and sensory functions. Motility defects in cilia and flagella result in primary ciliary dyskinesia(PCD). We isolated a novel medaka PCD mutant, jaodori(joi). Positional cloning showed that axonemal dynein intermediate chain 2(dnai2) is responsible for joi. In the joi mutant, cilia in Kupffer's vesicle(KV), an organ functionally equivalent to the mouse node in terms of left-right specification, are generated but their motility is disrupted, resulting in a LR defect. Ultrastructural analysis revealed severe reduction in the outer dynein arms in KV cilia of joi mutants.

纤毛和鞭毛是具有多种运动和感觉功能的高度保守细胞器。纤毛和鞭毛的运动缺陷导致原发性纤毛运动障碍（PCD）。我们隔离了一个新颖的Medaka PCD突变体Jaodori（JOI）。位置克隆表明轴突动力蛋白中间链2（DNAI2）负责JOI。在joi突变体中，库普弗囊泡（KV）中的纤毛是一种功能等同于小鼠节点的左右规范的器官，但会产生其运动性，但其运动性被中断，导致LR缺陷。超微结构分析表明，在JOI突变体的KV纤毛中，外部动力蛋白臂严重降低。

项目成果

生物学大辞典

生物学百科全书

• 发表时间: 2010
• 作者: 田中暁生;船橋新太郎;Kazumitsu Onizuka;遠藤珠紀;Kyo Kageura;尾崎繁(分担執筆)
• 通讯作者: 尾崎繁(分担執筆)

An attempt to identify novel ciliary genes by database comparison

通过数据库比较鉴定新的睫状体基因的尝试

• 发表时间: 2012
• 作者: Daisuke Kobayashi;Dai Shiba;Takahiko Yokoyama
• 通讯作者: Takahiko Yokoyama

haracterization of the medaka(Oryzias latipes) primary ciliary dyskinesia mutant, jaodori : Redundant and distinct roles of two dynein axonemal intermediate chain 2s(dnai2s) in motile cilia

青鳉（Oryzias latipes）原发性纤毛运动障碍突变体 jaodori 的特征：运动纤毛中两条动力蛋白轴丝中间链 2s（dnai2s）的冗余和独特作用

• 作者: 小林大介;飯島典生;萩原治夫;加村敬一郎;武田洋幸;横山尚彦
• 通讯作者: 横山尚彦

Characterization of the medaka (Oryzias latipes) primary ciliary dyskinesia mutant, jaodori : Redundant and distinct roles of two dynein axonemal intermediate chain 2s (dnai2s) in motile cilia

青鳉 (Oryzias latipes) 原发性纤毛运动障碍突变体 jaodori 的表征：运动纤毛中两条动力蛋白轴丝中间链 2s (dnai2s) 的冗余和独特作用

• 发表时间: 2011
• 作者: Daisuke Kobayashi;Norio Iijima;Haruo Hagiwara,;Keiichiro Kamura;Hiroyuki Takeda;Takahiko Yokoyama
• 通讯作者: Takahiko Yokoyama

The novel medaka mutant jaodori is a candidate of primary ciliary dyskinesia fish model(メダカ繊毛変異体jaodoriの解析)

新型青鳉突变体 jaodori 是原发性纤毛运动障碍鱼模型的候选者（青鳉纤毛突变体 jaodori 分析）

• 发表时间: 2009
• 作者: 小林大介;飯島典生;加村敬一郎;武田洋幸;横山尚彦
• 通讯作者: 横山尚彦