Autoantibody dependent inflammatory response is a new therapeutic target for the GM2 gangliosidoses

自身抗体依赖性炎症反应是 GM2 神经节苷脂病的新治疗靶点

• 批准号: 19790734
• 负责人: YAMAGUCHI Akira
• 金额: $ 2.34万
• 依托单位: Yokohama City University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• 财政年份: 2007
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2007 至 2008
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-19790734/
• 关键词: ライソゾーム; 自己抗体; 炎症反応; サンドホフ; ガングリオシド

これまでGM2ガングリオシドーシスにおける中枢神経系での炎症は糖脂質の蓄積でおきると考えられていたが、本研究により、脳に侵入した自己抗体が関与することが示唆された。この結果から免疫反応を抑える治療法が有効であると考えられたため、疾患モデルマウスにステロイド投与による治療を試みた。しかし、検討した条件では炎症や病態の改善はみられなかった。今後、投与量、回数などのさらなる至適化が必要だと考えられた。

到目前为止，GM2神经节病中中枢神经系统的炎症被认为是由糖的积累引起的，但是这项研究表明，进入大脑的自抗体涉及。结果，认为减少免疫反应的治疗方法是有效的，因此我们试图将类固醇治疗为疾病模型小鼠。但是，检查下的炎症或状况没有改善。将来，人们认为需要进一步的优化，例如剂量和次数。

项目成果

猫GM2ガングリオシドーシスの中枢神経系の病理学的解析

猫GM2神经节苷脂沉积症中枢神经系统病理分析

• 发表时间: 2007
• 作者: 幸光範子;神崎誠一;山口章;鈴木京子;青木一郎;大和修;山中正二
• 通讯作者: 山中正二

Neuronal and glial accumulation of alpha-and beta-synucleins in human lipidoses

人类脂质沉积中α-和β-突触核蛋白的神经元和神经胶质积累

• 发表时间: 2007
• 期刊: Acta Neuropathologica 114(5)
• 作者: Suzuki K;Iseki E;Togo T;Yamaguchi A;Katsuse O;Katsuyama K;Kanzaki S;Shiozaki K;Kawanishi C;Yamashita S;Tanaka Y;Yamanaka S;Hirayasu Y.;Suzuki K
• 通讯作者: Suzuki K

Neuronal and glial accumulation of alpha- and beta-synucleins in human lipidoses.

人类脂质沉积中α-和β-突触核蛋白的神经元和神经胶质积累。

• 发表时间: 2007
• 期刊: Acta Neuropathol. 114(5)
• 作者: Suzuki K;Iseki E;Togo T;Yamaguchi A;Katsuse O;Katsuyama K;Kanzaki S;Shiozaki K;Kawanishi C;Yamashita S;Tanaka Y;Yamanaka S;Hirayasu Y.
• 通讯作者: Hirayasu Y.

GM2ガングリオシド蓄積症(Sandhoff 病)モデルマウスにおけるα-シヌクレインの病態関与の研究

α-突触核蛋白参与GM2神经节苷脂贮积病（桑德霍夫病）模型小鼠病理状态的研究

• 发表时间: 2007
• 作者: 鈴木京子;都甲崇;山口章;神崎誠一;幸光範子;勝頼大海;内門大丈;青木一郎;山中正二;平安良雄;神崎 誠一;鈴木 京子
• 通讯作者: 鈴木 京子

GM2ガングリオシドーシスにおける免疫異常の解明

阐明 GM2 神经节苷脂沉积症的免疫异常

• 发表时间: 2007
• 作者: 鈴木京子;都甲崇;山口章;神崎誠一;幸光範子;勝頼大海;内門大丈;青木一郎;山中正二;平安良雄;神崎 誠一
• 通讯作者: 神崎 誠一