Molecular mechanism of selective degeneration of Purkinje fibers in dystrophic dog

营养不良犬浦肯野纤维选择性变性的分子机制

• 批准号: 19500375
• 负责人: NAKAMURA Akinori
• 金额: $ 2.91万
• 依托单位: National Center of Neurology and Psychiatry
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2007
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2007 至 2008
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-19500375/
• 关键词: 筋ジストロフィー; 心筋障害; プルキンエ線維; カルパイン; ユビキチン; ジストロフィン; Dp71; ユートロフィン

Duchenne 型筋ジストロフィーの動物モデルである筋ジストロフィー犬では,作業心筋に病変が見られない早期からプルキンエ線維に変性が生じ,月齢に伴いジストロフィン分子種Dp71の発現増加とジストロフィンのホモログであるユートロフィンの発現が低下していた.また,活性化されたCa依存性プロテアーゼμカルパインにより基質である心筋型トロポニン-I および-T,デスミンが分解およびユビキチン化を受けていた.

在肌营养不良犬（杜氏肌营养不良症的动物模型）中，浦肯野纤维变性发生在早期阶段，此时工作心肌中未见病变，并且随着年龄的增长，肌营养不良蛋白分子种类 Dp71 的表达增加，并且表达抗肌营养不良蛋白（抗肌萎缩蛋白的同源物）的肌营养不良蛋白（肌营养不良蛋白的同源物）的减少。此外，活化的钙依赖性蛋白酶μ钙蛋白酶刺激心肌肌钙蛋白-I（一种底物）的产生。 -T，结蛋白经历了降解和泛素化。

项目成果

MRIを用いた筋ジストロフィー犬の骨格筋障害の非侵襲的評価

使用 MRI 对肌营养不良犬的骨骼肌疾病进行无创评估

• 发表时间: 2007
• 作者: 高橋明男;小林正典;中村昭則;武田伸一
• 通讯作者: 武田伸一

筋ジス犬コロニーの確立・維持と病態解析-筋ジストロフィー犬新生子劇症型の病態機序に関する検討-

肌营养不良犬群体的建立、维持及病理分析 - 肌营养不良犬新生儿暴发型病理机制研究 -

• 发表时间: 2008
• 作者: 中村昭則;高橋明男;小林正典;武田伸一
• 通讯作者: 武田伸一

筋ジストロフィー犬を用いたDuchenne型筋ジストロフィーの心筋障害の発症機序の解明

使用肌营养不良犬阐明杜氏肌营养不良症心肌损伤的发病机制

• 发表时间: 2007
• 作者: 中村 昭則;他
• 通讯作者: 他

Fiber type cornposition of diaphragm is more greatly influenced by dystrophindeficiency in canine X-linked muscular dystrophy in Japan (CXMD_J)

日本犬X连锁肌营养不良症中横膈膜的纤维类型组成受肌营养不良症的影响更大（CXMD_J）

• 发表时间: 2008
• 期刊: BMC Musculoskeletal Disorders 9
• 作者: Yuasa K;Nakamura A;Hijikata T;et. al.
• 通讯作者: et. al.

心筋症“病態生理 筋ジストロフィーの最新知見"

心肌病“肌营养不良症的病理生理学最新发现”

• 发表时间: 2009
• 作者: 中村昭則;武田伸一
• 通讯作者: 武田伸一