Pathologic basis of abnormal PrP accumulation in Gerstmann-Straussler-Scheinker disease

Gerstmann-Straussler-Scheinker 病 PrP 异常积累的病理基础

• 批准号: 19500311
• 负责人: 高尾 昌樹
• 金额: $ 2.08万
• 依托单位: Institute of Brain and Blood Vessels
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2007
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2007 至 2008
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-19500311/
• 关键词: プリオン; Gerstmann-Straussler-Scheinker病; GSS; 神経病理; アミロイド; タウ; クロイツフェルト・ヤコブ病

ヒトプリオン病の一つであるゲルストマンーストロイスラー症候群(GSS)A117V例の神経病理学的検討を行った.多数のコアを有するものと,円形かつびまん性にプリオン抗体陽性を呈する2種類の斑を認めた.コア周囲のPrP沈着はすべてのPrP抗体で認識されたが,コアは90-102,109-122に対する抗体で強く認識された.A117VにおけるPrPはN末,C末ともに切断されているが,斑によって構成するPrPの性状が異なる可能性がある.

我们对Gerstmann-Stroisler综合征（GSS），A117V（人类prion病）进行了神经病理学研究。两种类型的斑块，具有大量核心和两种类型的斑块，具有圆形和弥漫性阳性prion抗体。所有PRP抗体都认可了核心周围的PRP沉积，但是核心被针对90-102和109-122的抗体强烈识别。尽管在N末端和C端都裂解了A117V处的PRP，但由斑块组成的PRP的性质可能有所不同。

项目成果

イソニアジド (INH) 長期投与中に認知症で発症し広範な脱髄、多数の軸索腫大を認めた1例

一例长期服用异烟肼 (INH) 后出现痴呆，伴有广泛脱髓鞘和大量轴突肿胀。

• 发表时间: 2009
• 作者: 高尾昌樹;美原盤;吉田洋二;林雅晴;棚橋紀夫;厚東篤生
• 通讯作者: 厚東篤生

認知症の神経病理学 : 遺伝性疾患を中心に. 特別講演

痴呆症的神经病理学：聚焦遗传性疾病。

• 发表时间: 2008
• 作者: 高尾昌樹;ほか;高尾昌樹
• 通讯作者: 高尾昌樹

日本神経病理学会 プリオン病剖検・病理検査ガイドライン2008

日本神经病理学会朊病毒病尸检和病理检查指南 2008 年

• 发表时间: 2009
• 期刊: 医学検査 58
• 作者: 水澤英洋;橋詰良夫;山田正仁;北本哲之;高橋均;岩城徹;有馬邦正;高尾昌樹;村山繁雄(日本神経病理学会プリオン病剖検・病理検査推進委員会)
• 通讯作者: 村山繁雄(日本神経病理学会プリオン病剖検・病理検査推進委員会)

リハの基礎となる動的神経病理 (画像・病理連関) (11) 代謝・中毒疾患

动态神经病理学作为康复基础（影像学/病理学联动）（11）代谢/毒性疾病

• 发表时间: 2009
• 期刊: J Clinical Rehabilitation 18
• 作者: Takao M;Hayashi M;Tsuchiya K;Ikeda E;Mihara B;Koto A.;高尾昌樹
• 通讯作者: 高尾昌樹

Postmortem diagnosis of Fabry disease with acromegaly and a unique vasculopathy

尸检诊断法布里病伴肢端肥大症和独特的血管病变

• 发表时间: 2007
• 期刊: Virchows Arch 451
• 作者: Takao M;et. al.
• 通讯作者: et. al.