強皮症関連肺高血圧症における病態細分化と治療反応群の特定についての検討

硬皮病相关性肺动脉高压的病理细分及治疗反应组的识别研究

• 批准号: 21K16027
• 负责人: 平川 今日子
• 金额: $ 1.66万
• 依托单位: Kumamoto University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
• 财政年份: 2021
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2021-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-21K16027/
• 关键词: スコアリング; データベース; 肺高血圧症; 全身性強皮症; 強皮症

全身性強皮症(SSc)における肺高血圧症(SSc-PH)は、肺血管拡張薬が発展した今でも予後不良の疾患である。左室心筋障害や肺機能障害などの肺動脈性以外の病 態が複雑に混在していることから、肺血管拡張薬導入による効果が一様に得られず、中には酸素化の低下や肺うっ血の増悪をきたす場合もある事が大きな要因と 考えられる。そこで我々は、複雑に混在している病態評価を右心カテーテル検査、呼吸機能検査だけでなく、心臓造影MRIや肺血流シンチグラフィーによる血流 分布パターンなどの所見より肺動脈性以外の病態をスコアリングして評価することにより詳細な病態評価を行う。現在、心臓造影MRIや肺動脈CTなどにより右室 心筋障害の評価を積極的に行い、心エコーでの右心負荷所見の進行との関連を評価している。さらに、組織線維化を反映し得る新たなバイオマーカーとして、 WAPファミリータンパクの一種であるhuman epididymis protein 4(HE4)が注目されていることから、肺高血圧症患者での測定を行う。HE4は左室心筋障害におけ る左室リモデリングと関連性が示されていることから、肺血管拡張薬治療導入後、右心機能の推移についても評価を行う。上記のような評価を多方面から行なっ ていくことにより、SSc-PHの病態層別化に関わる有用な多面的評価法を確立を目指し、SSc-PH患者における予後改善について関連項目がないか評価する。

全身性硬皮病（SSC）中的肺动脉高压（SSC-PH）仍然是一种疾病，即使现在已经发展出肺部血管扩张剂的预后不良。由于非肺动脉疾病（例如左心室心肌疾病和肺部功能障碍）的复杂混合在一起，因此肺血管扩张剂的引入并非均匀有效，其中一些可能导致氧气和肺部充足的氧合作用下降。因此，我们不仅通过右心导管和呼吸功能测试对复杂的，混合病理状况进行详细评估，而且还通过基于心脏对比MRI和肺血流闪烁体等发现来评分和评估病理状况。目前，我们正在使用心脏对比度MRI和肺动脉CT积极评估右心心肌疾病，并评估与超声心动图期间右心负荷发现的相关性。此外，一种WAP家族蛋白的人类附子蛋白4（HE4）正在引起人们的注意，作为一种可以反映组织纤维化的新生物标志物，并将在肺动脉高压患者中进行测量。由于已显示HE4与左心室心肌疾病中的左心室重塑有关，因此我们还将评估引入肺血管舒张治疗后右心功能的进展。通过从各个角度进行上述评估，我们旨在建立一种有用的多方面评估方法，用于分层SSC-PH病理生理学，并评估SSC-PH患者预后改善的任何相关项目。