大脳基底核異常による不随意運動モデルの作成と遺伝子治療開発
基底神经节异常导致的不自主运动模型的创建和基因治疗的开发
基本信息
- 批准号：21H02652
- 负责人：
- 金额：$ 11.15万
- 依托单位：
- 依托单位国家：日本
- 项目类别：Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
- 财政年份：2021
- 资助国家：日本
- 起止时间：2021-04-01 至 2024-03-31
- 项目状态：已结题
- 来源：
- 关键词：
项目摘要
本研究では、不随意運動を示す遺伝子改変マウスの表現型解析を行うとともに、不随意運動を起こす神経メカニズムを明らかにすることを目的とする。１つ目のモデルは、Inpp4a変異マウスについて解析した。N末欠損タイプとC末欠損タイプの２系統をがあるが、前者は小脳変性がほとんど起こらず、後者は小脳変性が起こることがわかっている。この差異を生み出す分子メカニズムについての解析を行っており、脱リン酸化の活性の有無が関与する可能性が示唆された。２つ目のモデルであるVps13a変異マウスでは、我々が作製したC57BL/6Nマウスの遺伝背景では、神経系の異常がほとんど観察されなかった。まず、このVps13aノックアウトマウスにおいてVps13a遺伝子とVps13aタンパクが欠損していることを確認した。さらに、他の臓器の異常につい手調べたところ、精子形成の異常があることがわかった。
在这项研究中，目的是对表达不确定运动的遗传修饰小鼠进行表达 - 型分析，并阐明导致不确定运动的神经机制。第一个模型分析了INPP4A突变小鼠。有两个系统，N -End默认类型和C期缺陷类型，但前者几乎没有小脑变性，后者已显示出小脑变性。分析产生这种差异的分子机制，建议涉及磷酸化的存在或不存在。在第二个模型中，VPS13A突变小鼠，在我们产生的C57BL/6N小鼠的遗传背景中，几乎没有神经系统异常。首先，证实了这款VPS13A敲除小鼠中缺少VPS13A基因和VPS13A蛋白。此外，在检查了其他器官的异常之后，发现精子形成异常。
项目成果
期刊论文数量（23）
专著数量（0）
科研奖励数量（0）
会议论文数量（0）
专利数量（0）
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- DOI：
- 发表时间：2021
- 期刊：
- 影响因子：0
- 作者：益子洋樹;備前典久;竹林浩秀
- 通讯作者：竹林浩秀
臨床神経解剖学 原著第8版
临床神经解剖学原著第8版
- DOI：
- 发表时间：2022
- 期刊：
- 影响因子：0
- 作者：Estomih Mtui;Gregory Gruener;Peter Dockery;井出千束;杉本哲夫
- 通讯作者：杉本哲夫
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分析新型 Olig2 结合蛋白在少突胶质细胞分化和髓鞘形成中的作用
- DOI：
- 发表时间：2021
- 期刊：
- 影响因子：0
- 作者：Anna Simankova;Bizen Norihisa;Ohno Nobuhiko;Abe Manabu;Sakimura Kenji;Takebayashi Hirohide
- 通讯作者：Takebayashi Hirohide
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