希少心筋疾患に対する重症心不全診療指針の確立

罕见心肌病严重心力衰竭治疗指南的建立

• 批准号: 20K08413
• 负责人: 瀬口 理
• 金额: $ 1.75万
• 依托单位: National Cardiovascular Center Research Institute
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2020
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2020-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-20K08413/
• 关键词: 先天代謝異常症; 2次性心筋症; 肺高血圧; 補助人工心臓; 心臓移植; 拡張相肥大型心筋症; 筋ジストロフィー; 希少心筋疾患; 重症心不全

2022年度の研究成果を文献化したものを中心に以下に示す。①：世界的にも希少な成人発症の先天代謝異常症に合併した拡張型心筋症、慢性重症心不全症例に対する治療経験を症例報告にまとめて発表した。当該症例では治療として心不全薬物治療に不応性であったため、心臓移植適応取得後に植込型左室補助人工心臓を装着し、心臓移植治療に至った。本症例報告は循環器疾患の学術雑誌として認知度の高い「European Heart Journal Case Report」に発表した（論文題名：Successful Heart Transplantation in a Patient with Adolescent-onset Dilated Cardiomyopathy Secondary to Propionic Acidemia-a case report)。②：重症心不全にしばしば合併する肺高血圧が植込型左室補助人工心臓装着後にどのような自然経過をたどるかについてをまとめた研究報告を、米国人工臓器学会の学術誌「ASAIO Journal」に発表した。これは肺高血圧を肺血管抵抗値（PVR)と拡張期圧格差（DPG)で分類し、それぞれの指標がどのように変化したかを示したもので、心筋症治療に対する補助人工心臓装着の効果を新たな視点で評価したものである（論文題名：Pulmonary Vascular Reverse Remodeling After Left Ventricular Assist Device Implantation in Patients With Pulmonary Hypertension）

以下显示了2022年的研究结果，重点是文献。 ①：在病例报告中，我们已经发表了扩张 - 型心肌病和慢性严重和心力衰竭病例的经验。在这种情况下，治疗不适合治疗心力衰竭作为治疗，因此在获得心脏移植的适应后，安装了植物型左心室辅助心脏，导致心脏移植治疗。该案例报告是在备受认可的学术杂志上宣布的（青少年智慧机智的智慧机智的机智机智的机智。 ②：一项研究报告，总结了肺动脉高压的自然进步，通常与严重的心力衰竭合并，将遵循美国社会的《 Asaio杂志》杂志上宣布的人造心脏之后的自然进步做过。这是通过肺血管阻力（PVR）和膨胀压力差（DPG）对肺动脉高压的分类，表明每个指标如何变化，并且辅助心肌病的效果是一种新的视角（左心室辅助装置后肺血管重塑。植入具有耗时的患者）

项目成果

Implantation of ventricular assist devices in hypertrophic cardiomyopathy with left ventricular systolic dysfunction.

• DOI: 10.1002/ehf2.13653
• 发表时间: 2021-12
• 期刊: ESC heart failure
• 影响因子: 3.8
• 作者: Yagi N;Seguchi O;Mochizuki H;Kuroda K;Nakajima S;Watanabe T;Yanase M;Tadokoro N;Fukushima S;Fujita T;Fukushima N
• 通讯作者: Fukushima N

Successful heart transplantation in a patient with adolescent-onset dilated cardiomyopathy secondary to propionic acidaemia: a case report.

• DOI: 10.1093/ehjcr/ytac202
• 发表时间: 2022-06
• 期刊: European heart journal. Case reports

Hypertrophic Cardiomyopathy with Left Ventricular Systolic Dysfunction: Comparison with Dilated Cardiomyopathy, and Clinical Outcome after Left Ventricular Assist Device Implantation

肥厚型心肌病伴左心室收缩功能障碍：与扩张型心肌病的比较以及左心室辅助装置植入后的临床结果

• 发表时间: 2021
• 作者: Kashiwagi Manabu;Ojima Toshiyasu;Hayata Keiji;Kitadani Junya;Takeuchi Akihiro;Kuroi Akio;Terada Kosei;Tanimoto Takashi;Tanaka Atsushi;Yamaue Hiroki;Nobuichiro Yagi
• 通讯作者: Nobuichiro Yagi