Das XXY* Mausmodell: Erforschung zellulärer und molekularer Mechanismen zur Exploration von Behandlungsoptionen für das Klinefelter Syndrom

XXY* 小鼠模型：探索细胞和分子机制，探索克氏综合征的治疗方案

• 批准号: 193145683
• 负责人: Dr. Joachim Wistuba
• 金额: --
• 依托单位: Abteilung für Klinische und Operative Andrologie
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Grants
• 财政年份: 2011
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 2010-12-31 至 2014-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/193145683?language=en
• 关键词: Das; XXY; Mausmodell; Erforschung; zellul

Das Klinefelter Syndrom (KS) ist eine häufige männliche Chromosomenstörung (Karyotyp 47, XXY), die mit Keimzellverlust, Hypogonadismus und metabolischen Symptomen einhergeht. Ob der KS - Phänotyp durch das chromosomale Ungleichgewicht, endokrine oder Änderungen der Genexpression oder eine Mischung aus all diesen bestimmt wird, ist nicht abschließend geklärt. Experimentelle Studien zu den Mechanismen des KS sind selten und Studien an Tiermodellen nötig, insbesondere aufgrund limitierter Behandlungsoptionen. Wir haben ein Tiermodell für das KS generiert, die männliche 41, XXY* Maus. Das Projekt zielt auf die dem KS unterliegenden Mechanismen. Unsere bisherigen Befunde lassen den Schluss zu, dass veränderte testikuläre Struktur und gestörte Funktion der Sertoli Zellen den endokrinen Phänotyp beeinflussen. Unter Ausnutzung der einzigartigen Möglichkeiten unseres Modells werden wir die Expression von Genen analysieren, die der XInaktivierung entkommen und diese Daten mit gestörten zellulären Funktionen korrelieren. Dabei folgt das Projekt vier Schlüsselfragen: 1: Unterliegen die Veränderungen der testikulären Architektur und der Sertoli Zell Funktionen dem endokrinen Phänotyp? 2: Welchen Einfluss hat das zusätzliche XChromosom? 3: Können die kognitiven Störungen durch Hormongabe aufgehoben werden? 4: Besteht die Möglichkeit die Keimzellen in ihrem Chromosomensatz in vitro zu korrigieren und zu differenzieren und sie zur Restauration der Fertilität zu transplantieren? Antworten auf diese Fragen werden dazu beitragen neue therapeutische Perspektiven für das KS zu entwickeln.

Ob der KS - Phänotyp durch das chromosomal Ungleichgewicht，内分泌或激素KS 选择机制的实验研究和 Tiermodellen 的研究，是对 Behandlungsoptionn 的限制。 KS Generiert，die männliche 41，XXY* Maus。蜂流感。 1：Unterliegen die Veränderungen der testikulären Architektur und der Sertoli Zell Funktionen dem endokrinen Phänotyp？ 2：Welchen Einfluss hat das zusätzliche XChromosom？ Möglichkeit die Keimzellen in ihrem Chromosomensatz in IV zu korrigieren zu diffenzieren und sie zur Restauration der Fertilität zu grantieren?