Analyse der Funktion von Scal und Mate im Hinblick auf ihre Bedeutung im Fragile X Syndrom, einer Form von Autismus

分析 Scal 和 Mate 的功能及其在脆性 X 综合征（一种自闭症）中的重要性

• 批准号: 191535596
• 负责人: Dr. Regina Dahlhaus
• 金额: --
• 依托单位: Professur für Biochemie und Medizinische Molekularbiologie
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Grants
• 财政年份: 2010
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 2009-12-31 至 2014-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/191535596?language=en
• 关键词: Analyse; der; Funktion; von; Scal

Das Fragile X Syndrom gehört zur Gruppe der Autismuserkrankungen und ist die häufigste Form der vererbbaren mentalen Retardation in allen menschlichen Populationen und Ethnien. Verursacht wird das Syndrom durch den Verlust des Fragile X Mental Retardation Proteins FMRP. FRMP steuert normalerweise die Proteinbiosynthese in Nervenzellen, indem es direkt oder indirekt mit der mRNA mannigfaltiger Proteine assoziiert und so ihre Expression reguliert. Die Aktivität von FRMP selbst wird dabei durch Signalkaskaden der metabotropen Glutamatrezeptoren mGluR1/5 gesteuert. Tatsächlich haben verschiedene Studien der letzten Jahre gezeigt, daß fehlregulierte mGluR5-Signalkaskaden für viele der im Fragile X Syndrom beobachteten Symptome verantwortlich sind. Mit Scal und Mate entdeckte die Antragstellerin kürzlich zwei neue Proteine, die nicht nur durch FMRP reguliert werden, sondern auch über mehrere Protein-Proteininteraktionsmotive verfügen, wie sie zum Aufbau von größeren Komplexen bei der Vernetzung verschiedener molekularer Maschinerien und zur räumlichen und zeitlichen Ordnung zellulärer Prozesse erforderlich sind. In diesem Projekt werden wir daher die Expression von Scal und Mate im zentralen Nervensystem beschreiben, durch Veränderung der Proteinexpression in neuronalen Primärkulturen die Funktion der beiden Proteine untersuchen und die beteiligten molekularen Mechanismen durch die Identifizierung neuer Bindepartner beschreiben.

脆性 X 智力迟钝蛋白 FMRP FRMP Steuert Normalerweise。 Nervenzellen 中的蛋白质生物合成，直接或间接与 mRNA 合成、蛋白质组合和表达调节有关。 Mit Scal 和 Mate entdeckte die Antragstellerin kürzlich zwei neue Proteine, FMRP 调节是不存在的，它是蛋白质-蛋白质相互作用的一个重要组成部分，它是一种复杂的复杂结构，是分子机械和分子机械的重要组成部分。 zellulärer Prozesse erforderlich sind。识别新的合作伙伴。