機能的MR画像解析による結節性硬化症乳児の発達予後予測に関する研究

功能性磁共振图像分析预测结节性硬化症婴儿发育预后的研究

基本信息

批准号：
22K07754
负责人：
池野充
金额：
$ 2.66万
依托单位：
Juntendo University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2022
资助国家：
日本
起止时间：
2022-04-01 至 2027-03-31
项目状态：
未结题

来源：
https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22K07754/
关键词：
結節性硬化症 MR画像発達予後 MRI 放射線発達てんかん

项目摘要

2022年の研究目標は①臨床情報の取得、②MR画像の取得である。対象が1歳未満にで結節性硬化症と診断されている児であり、研究期間に30例の登録を目標としている。2022年の新規症例は3症例で、エントリーと初回の頭部MRIの撮像は終了した。また、先行研究から引き続きフォローアップを行っている4症例の画像取得と発達評価を逐次行っている。計画の進行としては年間5症例の新規症例を見込んでいたため、症例の集積は予定の6割程度で進んでいる。エベロリムスなどの治療薬を早期に導入する症例が多くなっており、結節性硬化症の自然経過とはことなる画像変化が起こってくる可能性が考えられる。検討項目に加えて今後の研究を継続する。マルチモダリティでの撮像方法に関しては新規のモダリティの導入は行えておらず、計画書に記載したものを引き続き行っている。引き続き学会発表や論文などから新規の画像取得方法や解析法を検討していく。解析方法に関しては研究協力者を通し、機械学習などの活用を検討しているが、具体化には時間が必要である。データーベースの構築に関しては従来あるサーバーを利用しようと考えているが、経年変化に対してメンテナンスや一部の機器の刷新が必要と思われる。副次的に、結節性硬化症が疑われるような新生児期発症のてんかん症例に対しても同研究のプロトコルを用いて画像評価を行っている。そのうち1例で稀少な脳形成障害の症例が含まれており、遺伝子解析の結果と合わせて論文報告が適当と思われる結果が得られた。現在は文章化を進めている。

2022 年的研究目标是 (1) 获取临床信息和 (2) 获取 MR 图像。研究对象是一岁之前被诊断患有结节性硬化症的儿童，研究期间目标是招募30例病例。 2022年新增病例3例，入组和初步头部MRI成像已完成。此外，我们正在继续跟进之前研究中的四个案例，并进行连续图像采集和发育评估。随着计划的进展，预计每年新增病例数为 5 例，因此病例数正在以计划速度的 60% 左右进行进展。早期引入依维莫司等治疗药物的病例越来越多，可能会出现与结节性硬化症自然史不同的影像变化。除了要考虑的项目之外，未来的研究还将继续。关于多模态成像方法，我们尚未能够引入任何新的模态，并且正在继续使用计划中描述的那些。我们将根据会议报告和论文继续研究新的图像采集和分析方法。关于分析方法，我们正在考虑通过我们的研究合作者使用机器学习和其他方法，但这需要时间来实现。我们正在考虑使用现有的服务器来建立数据库，但由于随着时间的推移，一些设备似乎需要维护和更新。此外，相同的研究方案还用于对疑似结节性硬化症的新生儿癫痫病例进行图像评估。其中一个病例涉及一种罕见的大脑形成障碍病例，结合基因分析的结果，结果似乎适合在论文中发表。我们目前正在努力将其记录下来。