後天性表皮水疱症エピトープの多角的解析と検討

大疱性表皮松解症表位的多方面分析和研究

基本信息

批准号：
17790795
负责人：
石井文人
金额：
$ 1.41万
依托单位：
Kurume University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
财政年份：
2005
资助国家：
日本
起止时间：
2005 至 2006
项目状态：
已结题

来源：
https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-17790795/
关键词：
自己免疫性水疱症免疫電顕免疫プロット法免疫ブロット

项目摘要

後天性表皮水疱症(EBA)の標的抗原は7型コラーゲンが構成蛋白であるanchoring fibrilに局在し、主にnoncollagenous domain(NC-1)に自己抗体が認識するエピトープがあると考えられている。我々は免疫プロット、免疫電顕法を用いてEBA患者血清を使いそのエピトープの局在の検討を行ってきた。本研究では、NC-1、NC-2 domainリコンビナント蛋白を用いた免疫プロットの結果、NC-1、NC-2 domain両方とも陰性例のEBA血清を使いpost-embedding免疫電顕を施行しエピトープマッピングを作成し、すでに我々が報告しているNC-1、NC-2各陽性EBA症例の微細局在部位のエピトープマッピングとの比較しその違いを見いだすことを目的としてきた。平成18年度はそれら6血清を用いて解析を行った。その結果すべての症例でanchoring fibrilに一致してlamina densaから真皮側360nm付近までの位置にIgGの沈着を認め、 NC-1 and/or NC-2陽性例の自己抗体分布とは異なったパターンを示した。さらにヒト皮膚を基質とした免疫電顕の他にVII型コラーゲンが存在しない劣性栄養障害型表皮水疱症(RDEB)患者皮膚を基質とした免疫電顕も施行し、I gGの沈着が本当にVII型コラーゲンを構成する蛋白の一つかどうかを検討した。そのRDEB患者皮膚を用いた免疫電顕では、IgGの沈着はみられなかった。(本研究の要旨は第31回日本研究皮膚科学会,2006年5月31日,京都.にて報告した)同時に我々は、遺伝性角化症や先天性表皮水疱症を中心とした電子顕微鏡学的検索が診断の一助となるべく観察検討を行なっており、その一部を報告している。また自己免疫性水疱症に冠しては蛍光抗体法、免役プロットなどを施行し、その抗原抗体解析を行なっており、その一部も報告した。

获得性大疱性表皮松解症（EBA）的靶抗原位于由7型胶原组成的锚定纤维中，并且认为主要在非胶原结构域（NC-1）中存在被自身抗体识别的表位。我们利用免疫图和免疫电子显微镜研究了使用 EBA 患者血清的表位定位。在这项研究中，我们使用 NC-1 和 NC-2 结构域和表位作图免疫图结果均为阴性的患者的 EBA 血清进行了包埋后免疫电镜检查。本研究的目的是比较 NC-1 的微定位表位作图。和我们已经报道过的NC-2阳性EBA病例，并找出差异。 2006 财年，我们使用这六种血清进行了分析。结果，在所有情况下，IgG沉积在真皮侧从致密层到约360 nm的位置，与锚定原纤维一致，并且自身抗体分布模式与NC-1和/或NC不同显示-2 个阳性病例。此外，除了以人体皮肤为基底进行免疫电镜观察外，我们还对不存在VII型胶原的隐性营养不良性大疱性表皮松解症（RDEB）患者的皮肤进行了免疫电镜观察，发现IgG沉积确实是VII 胶原蛋白。我们研究了它是否是构成胶原蛋白的蛋白质之一。使用 RDEB 患者皮肤进行的免疫电镜检查显示没有 IgG 沉积。（这项研究的总结报告于2006年5月31日在京都举行的日本皮肤病研究学会第31届年会上。）同时，我们进行了一项针对遗传性角化病和先天性大疱性表皮松解症的电子显微镜研究。正在进行观察性研究，以通过科学搜索帮助做出诊断，我们正在报告其中的一些研究。此外，对于自身免疫性大疱病，我们利用荧光抗体法和免疫图进行了抗原抗体分析，并报道了部分结果。

项目成果

期刊论文数量（0）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症の1例

大疱性先天性鱼鳞病样红皮病1例

DOI：
发表时间：
2014
期刊：
影响因子：
0
作者：
今福　恵輔;岩田　浩明;泉　健太郎;夏賀　健;氏家　英之;西江　渉;清水　宏;山田真枝子
通讯作者：
山田真枝子

尋常性天疱瘡患者におけるプレドニゾロンとミゾリビン併用療法の治療経験

泼尼松龙与咪唑立宾联合治疗寻常型天疱疮的治疗体会

DOI：
发表时间：
2005
期刊：
西日本皮膚科 67(6)
影响因子：
0
作者：
島内隆寿;戸倉新樹;T.Kitamoto (Ed.);吉田雄一;石井文人;Wozniak K;石井文人;Yamada T;Wozniak K;横見明典;川島拓也;Inaoki M;YOKOKURA H;橋川恵子;浅野千賀;石井文人;石井文人
通讯作者：
石井文人

Cicatricial pemphigoid with widespread bullous eruption.

疤痕性类天疱疮，伴有广泛的大疱性皮疹。

DOI：
发表时间：
2006
期刊：
J Dermatol. 33 (10)
影响因子：
0
作者：
島内隆寿;戸倉新樹;T.Kitamoto (Ed.);吉田雄一;石井文人;Wozniak K;石井文人;Yamada T;Wozniak K;横見明典;川島拓也;Inaoki M
通讯作者：
Inaoki M

A case of epidermolysis bullosa acquisita with autoantibody to anti-p200 pemphigoid antigen and exfoliative esophagitis.

伴有抗 p200 类天疱疮抗原自身抗体并剥脱性食管炎的获得性大疱性表皮松解症一例。