後天性表皮水疱症エピトープの多角的解析と検討

大疱性表皮松解症表位的多方面分析和研究

• 批准号: 17790795
• 负责人: 石井 文人
• 金额: $ 1.41万
• 依托单位: Kurume University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• 财政年份: 2005
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2005 至 2006
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-17790795/
• 关键词: 自己免疫性水疱症; 免疫電顕; 免疫プロット法; 免疫ブロット

後天性表皮水疱症(EBA)の標的抗原は7型コラーゲンが構成蛋白であるanchoring fibrilに局在し、主にnoncollagenous domain(NC-1)に自己抗体が認識するエピトープがあると考えられている。我々は免疫プロット、免疫電顕法を用いてEBA患者血清を使いそのエピトープの局在の検討を行ってきた。本研究では、NC-1、NC-2 domainリコンビナント蛋白を用いた免疫プロットの結果、NC-1、NC-2 domain両方とも陰性例のEBA血清を使いpost-embedding免疫電顕を施行しエピトープマッピングを作成し、すでに我々が報告しているNC-1、NC-2各陽性EBA症例の微細局在部位のエピトープマッピングとの比較しその違いを見いだすことを目的としてきた。平成18年度はそれら6血清を用いて解析を行った。その結果すべての症例でanchoring fibrilに一致してlamina densaから真皮側360nm付近までの位置にIgGの沈着を認め、 NC-1 and/or NC-2陽性例の自己抗体分布とは異なったパターンを示した。さらにヒト皮膚を基質とした免疫電顕の他にVII型コラーゲンが存在しない劣性栄養障害型表皮水疱症(RDEB)患者皮膚を基質とした免疫電顕も施行し、I gGの沈着が本当にVII型コラーゲンを構成する蛋白の一つかどうかを検討した。そのRDEB患者皮膚を用いた免疫電顕では、IgGの沈着はみられなかった。(本研究の要旨は第31回日本研究皮膚科学会,2006年5月31日,京都.にて報告した)同時に我々は、遺伝性角化症や先天性表皮水疱症を中心とした電子顕微鏡学的検索が診断の一助となるべく観察検討を行なっており、その一部を報告している。また自己免疫性水疱症に冠しては蛍光抗体法、免役プロットなどを施行し、その抗原抗体解析を行なっており、その一部も報告した。

获得的表皮Bullosa（EBA）的靶抗原位于锚定原纤维，这是一种7型的组成蛋白，并且人们认为存在主要在非胶原域（NC-1）中的自身抗体识别的表位。我们使用免疫图和免疫电子显微镜使用EBA患者的血清研究了表位的定位。在这项研究中，我们的目的是通过使用来自NC-1和NC-2结构域的EBA血清进行免疫电体显微镜进行后的表位映射，并将表位映射与NC-1和NC-2阳性案例的良好局部局部位点的表位图进行比较，并通过将其与nc-2阳性的情况进行了比较，并通过将其与nc-nc-nc-nc-nc-epope-nc-epopping进行了比较。 EBA案件。 2006年，这六个血清被用来分析结果。结果，所有病例均显示出在真皮上从椎板densa到360 nm左右的IgG沉积，与锚定原纤维一致，与NC-1和/或NC-2阳性病例中的自身抗体分布不同。除了使用人体皮肤作为底物的免疫电子显微镜外，我们还在隐性营养不良功能障碍（RDEB）的患者中使用皮肤进行了免疫电子显微镜检查，该患者没有VII型胶原蛋白，并检查了I GG沉积是否确实是构成VII型collagen型collagen型的蛋白。使用RDEB患者的皮肤，在免疫电子显微镜中未观察到IgG沉积物。 （这项研究的摘要是在2006年5月31日的日本第31届日本研究与皮肤病学会报道的。）与此同时，我们进行了观察性研究，以帮助诊断电子显微镜搜索，主要是遗传性角膜作用和先天性表皮牛bulopathy，其中一些人已经报道了其中一些。此外，自身免疫性小动物已接受荧光抗体方法和免疫图，并进行了抗原抗体分析，其中一些已有报道。

项目成果

水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症の1例

大疱性先天性鱼鳞病样红皮病1例

• 发表时间: 2014
• 作者: 今福 恵輔;岩田 浩明;泉 健太郎;夏賀 健;氏家 英之;西江 渉;清水 宏;山田真枝子
• 通讯作者: 山田真枝子

Peeling skin syndrome.

皮肤脱皮综合症。

• DOI: 10.1016/s0190-9622(85)80339-x
• 发表时间: 1985
• 期刊: Journal of the American Academy of Dermatology
• 影响因子: 13.8
• 作者: C. Dicken

A case of epidermolysis bullosa acquisita with autoantibody to anti-p200 pemphigoid antigen and exfoliative esophagitis.

伴有抗 p200 类天疱疮抗原自身抗体并剥脱性食管炎的获得性大疱性表皮松解症一例。

• 发表时间: 2006
• 期刊: Dermatology 212
• 作者: 島内隆寿;戸倉新樹;T.Kitamoto (Ed.);吉田雄一;石井 文人;Wozniak K;石井 文人;Yamada T
• 通讯作者: Yamada T

Cicatricial pemphigoid with widespread bullous eruption.

疤痕性类天疱疮，伴有广泛的大疱性皮疹。

• 发表时间: 2006
• 期刊: J Dermatol. 33 (10)
• 作者: 島内隆寿;戸倉新樹;T.Kitamoto (Ed.);吉田雄一;石井 文人;Wozniak K;石井 文人;Yamada T;Wozniak K;横見明典;川島拓也;Inaoki M
• 通讯作者: Inaoki M

Plectin deficient epidermolysis bullosa simplex with 27-year-history of muscular dystrophy.

Plectin 缺陷型单纯性大疱性表皮松解症，有 27 年肌营养不良史。

• 发表时间: 2005
• 期刊: Journal of dermatological science (Amsterdam)
• 作者: Yoshie Takahashi;F. Rouan;J. Uitto;A. Ishida‐Yamamoto;H. Iizuka;K. Owaribe;M. Tanigawa;N. Ishii;S. Yasumoto;T. Hashimoto
• 通讯作者: T. Hashimoto