Simultaneous EEG and EMG recordings to elucidate the pathophysiology and to explore new biomarkers of BAFME

同时记录脑电图和肌电图，以阐明 BAFME 的病理生理学并探索新的生物标志物

• 批准号: 22K20855
• 负责人: 戸島 麻耶
• 金额: $ 1.83万
• 依托单位: Kyoto University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Research Activity Start-up
• 财政年份: 2022
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2022-08-31 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-22K20855/
• 关键词: BAFME; 皮質ミオクローヌス; 表面筋電図; 体性感覚誘発電位; 高周波律動; 脳波; 良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん; 巨大体性感覚誘発電位

皮質ミオクローヌスをきたす良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん（BAFME）は、特徴的な皮質振戦、巨大体性感覚誘発電位に重畳する高周波律動を認める点で他の皮質ミオクローヌスをきたす疾患と異なるが、その皮質振戦・高周波律動の分布や両者の関連性といった病態機序は不明である。本研究では、BAFMEおよび他の皮質ミオクローヌス症例を対象に脳波と筋電図を同時記録し、電気生理学的解析手法を用いて、BAFMEの高周波律動の分布・皮質振戦との関連、新たな診断・病態バイオマーカーを模索し、その病態機序を解明する。実施計画は以下の通りである。１．対象：当施設に通院中で、研究期間中に記録可能と思われるBAFME患者10例、他の皮質ミオクローヌス患者10例。2022年度からの研究期間中に、対象患者をリクルートする。２．計測：脳波記録は、国際的基準である10-20法に従った21電極＋手の一次感覚皮質の2電極により行う。表面筋電図は、両側の顔面・頸部・上肢・下肢で記録する。脳波の計測を安静時、不随意運動出現時、姿勢時に行い、体性感覚誘発電位の計測を覚醒時、睡眠時に行う。３．解析：計測で得られた脳波・筋電図データに対して、時間周波数解析（従来の解析法では見られなかった信号雑音比の高い活動を検出する）、主成分分析（脳波活動および高周波律動の頭皮上分布を明らかにする）を行い、BAFMEと他の皮質ミオクローヌスで比較する。４．解釈：臨床所見、遺伝子異常と２、３で得られた結果との相関性の解析、解釈を行う。国内外の学会において成果を発表し、結果の解釈について議論し知見を集める。結果をまとめて論文化、投稿する。実施計画に基づいて、当該年度はBAFME、および他の皮質ミオクローヌス患者のリクルートと計測を行なった。既に行なった測定結果と合わせて解析を進めた。

引起皮质肌阵挛性肌昂尼斯的良性成年家族性肌阵挛性癫痫（BAFME）不同于其他引起皮质肌阵挛性肌阵挛性肌阵挛性的疾病，因为它表现出具有特征性的皮质震颤和高频性节律，这些节奏与巨大的源自唤起式的象征性的巨大驱动力和巨大的旋转性，但范围众多，例如，众多的传播机制，例如，cortrientions and andry andry the Croport and contry andry and cortry and cortry and cortry and cort and cort and cort and cort and cort and cort and cort and cort the CORT cont an节奏和两者之间的关系是未知的。在这项研究中，脑电图和肌肉图在BAFME和其他皮质肌阵挛病例中同时记录，并使用电生理分析技术，我们将探索BAFME中高频节律的分布，与皮质震颤，新的诊断和病理生物标志物，新的生物标志物，以及ELACIDE SURACISS SURCONISS SURNIAMISS的关系。实施计划如下：1。受试者：10名BAFME患者和其他10例访问我们设施的皮质肌阵挛患者，并认为能够在研究期间记录。目标患者将在2022年开始的研究期间招募。2。测量：eeg记录是使用21个电极和手的主要感觉皮层的两个电极进行的，该电极符合10-20方法的国际标准。表面肌电图记录在面部，颈部，上肢和下肢的两侧。当出现非自愿运动时，在休息时进行脑波的测量，并在清醒和睡眠时进行体感诱发电位的姿势。 3。分析：通过测量获得的EEG和肌电图数据经过时频分析（在常规分析方法中未观察到的高信号噪声比的活性），主成分分析（揭示了EEG活性和高频节奏的头皮分布），并使​​用BAFME与其他Cortical Myoclonus进行了比较。 4。解释：分析和解释临床发现与遗传异常之间的相关性与2和3中获得的结果之间的相关性。结果将在国内和国际上在学术会议上介绍，讨论结果的解释，并收集知识。收集结果并提交文化和文化。根据实施计划，这一年对BAFME和其他皮质肌球蛋白患者进行了招聘和测量。分析与已经进行的测量结果一起进行。

项目成果

良性成人型家族性ミオクローヌスてんかんの病態抽出：主成分分析による巨大SEPの検討

提取良性成人家族性肌阵挛性癫痫的病理：使用主成分分析检查巨型 SEP

• 发表时间: 2023
• 作者: ITO Tadashi;NORITAKE Koji;ITO Yuji;TOMITA Hidehito;MIZUSAWA Jun;SUGIURA Hiroshi;MATSUNAGA Naomichi;OCHI Nobuhiko;SUGIURA Hideshi;戸島麻耶
• 通讯作者: 戸島麻耶