Simultaneous EEG and EMG recordings to elucidate the pathophysiology and to explore new biomarkers of BAFME

同时记录脑电图和肌电图，以阐明 BAFME 的病理生理学并探索新的生物标志物

• 批准号: 22K20855
• 负责人: 戸島 麻耶
• 金额: $ 1.83万
• 依托单位: Kyoto University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Research Activity Start-up
• 财政年份: 2022
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2022-08-31 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-22K20855/
• 关键词: BAFME; 皮質ミオクローヌス; 表面筋電図; 体性感覚誘発電位; 高周波律動; 脳波; 良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん; 巨大体性感覚誘発電位

皮質ミオクローヌスをきたす良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん（BAFME）は、特徴的な皮質振戦、巨大体性感覚誘発電位に重畳する高周波律動を認める点で他の皮質ミオクローヌスをきたす疾患と異なるが、その皮質振戦・高周波律動の分布や両者の関連性といった病態機序は不明である。本研究では、BAFMEおよび他の皮質ミオクローヌス症例を対象に脳波と筋電図を同時記録し、電気生理学的解析手法を用いて、BAFMEの高周波律動の分布・皮質振戦との関連、新たな診断・病態バイオマーカーを模索し、その病態機序を解明する。実施計画は以下の通りである。１．対象：当施設に通院中で、研究期間中に記録可能と思われるBAFME患者10例、他の皮質ミオクローヌス患者10例。2022年度からの研究期間中に、対象患者をリクルートする。２．計測：脳波記録は、国際的基準である10-20法に従った21電極＋手の一次感覚皮質の2電極により行う。表面筋電図は、両側の顔面・頸部・上肢・下肢で記録する。脳波の計測を安静時、不随意運動出現時、姿勢時に行い、体性感覚誘発電位の計測を覚醒時、睡眠時に行う。３．解析：計測で得られた脳波・筋電図データに対して、時間周波数解析（従来の解析法では見られなかった信号雑音比の高い活動を検出する）、主成分分析（脳波活動および高周波律動の頭皮上分布を明らかにする）を行い、BAFMEと他の皮質ミオクローヌスで比較する。４．解釈：臨床所見、遺伝子異常と２、３で得られた結果との相関性の解析、解釈を行う。国内外の学会において成果を発表し、結果の解釈について議論し知見を集める。結果をまとめて論文化、投稿する。実施計画に基づいて、当該年度はBAFME、および他の皮質ミオクローヌス患者のリクルートと計測を行なった。既に行なった測定結果と合わせて解析を進めた。

皮质中的Mioclonus随附的犯罪剂癫痫（BAFME）BAFME与其他皮质型型物质隆隆的疾病不同，因为它识别出高频率的节奏，使皮质策略和巨大的阳性感觉与巨大的阳性感觉重叠在一起潜力。在这项研究中，对BAFME和其他皮质肌阵挛病例同时记录了脑波和心电图，并使用电生理分析方法，高频节律的分布和BAFME的皮质振动的分布，新的诊断。病理的机制。实施计划如下。 1。目标：10名参观该设施的BAFME患者，可以在研究期间记录，还有10例患有其他皮质微尼的患者。从2022年开始的研究期间招募目标患者。 2。测量：EEG记录由21个电极 +主感觉皮层的两个电极根据10-20法律（这是国际标准）执行。表面肌肉地图记录在两侧，颈部，上肢和下肢。在休息时，不确定运动和姿势时测量脑波，并在睡眠期间执行物理感觉引起的电位的测量。 3。分析：对于通过测量获得的脑波和肌肉图数据，时间频率分析（在常规分析中未发现的高信号噪声比的检测），主成分分析（脑波活性和高频RIC阐明了头皮样分布）并将其与BAFME和其他皮质麦克隆进行比较。 4。解释：分析和解释临床发现，遗传异常以及在几个和3中获得的结果。结果将在日本和海外的学术会议上宣布，并讨论了结果的解释并收集了知识。结果总结并发布。根据实施计划，对BAFME和其他皮质肌球蛋白患者进行了衡量，测量和衡量并衡量财政年度。进行了分析，并以已经进行的测量结果进行。

项目成果

良性成人型家族性ミオクローヌスてんかんの病態抽出：主成分分析による巨大SEPの検討

提取良性成人家族性肌阵挛性癫痫的病理：使用主成分分析检查巨型 SEP

• 发表时间: 2023
• 作者: ITO Tadashi;NORITAKE Koji;ITO Yuji;TOMITA Hidehito;MIZUSAWA Jun;SUGIURA Hiroshi;MATSUNAGA Naomichi;OCHI Nobuhiko;SUGIURA Hideshi;戸島麻耶
• 通讯作者: 戸島麻耶