難聴遺伝子解析及び人工内耳術中EP測定による内耳障害部位の解明

通过人工耳蜗植入手术中听力损失的遗传分析和 EP 测量来阐明内耳损伤的位置

基本信息

批准号：
14657430
负责人：
小林俊光
金额：
$ 2.05万
依托单位：
Tohoku University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Exploratory Research
财政年份：
2002
资助国家：
日本
起止时间：
2002 至 2003
项目状态：
已结题

项目摘要

人工内耳埋め込みの対象となるのは主として内耳障害による高度感音性難聴であるが、現状ではその障害部位を術前に特定する機能検査はなく、原因を鑑別するのは困難である。我が施設では平成13年10月から人工内耳埋め込み術を12例12耳に対して行ってきた。そのうち2耳に対して東北大学医学部倫理委員会の承認と十分なインフォームドコンセントのもと、術中電極挿入前に蝸牛岬角上の中央階相当部に小孔を開け、ガラス管電極を挿入して内リンパ直流電位(EP)を世界で初めて測定し、内耳障害の原因解析を試みた。症例1は昨年度の研究実績報告に記載したとおりで、20歳女性で術前聴力は100dB以上の高度難聴であったが、EPを測定したところ+18mVであった。症例2は平成15年11月に測定したもので、4歳女性で術前聴力は100dB以上の高度難聴であったが、EPは+40mVとある程度の内リンパ電位を保っており、高度難聴にも関らず内耳機能が部分的に残存した症例であった。EP低下はその生成源である血管条や蝸牛内K+循環の障害を示唆するが、高度難聴にも関わらずEPが比較的保たれている場合には有毛細胞障害や蝸牛神経レベルでの障害が優位であることが示唆された。今後の課題として、ダブルバレルのガラス電極を用いて内リンパ電位の測定と同時に内リンパ内のKイオン濃度を測定し、内リンパKイオン濃度とEPの相関をみることを考えている。またEP測定以外にCMやCAPなどの内耳電位を同時に測定し、更に難聴遺伝子検索も行うことによってより詳細な難聴責任部位の追求を行うことが必要であると考える。更に症例数を重ねて検討する必要があるが、高度難聴耳におけるEP測定は内耳病態を検索するうえで有用な手法であると考えられた。

人工耳蜗主要针对内耳疾病引起的严重感音神经性听力损失，但目前尚无功能测试可以在手术前确定疾病部位，因此很难区分原因。自2001年10月以来，我们机构已对12例12耳进行了人工耳蜗植入术。在其中两只耳朵中，经东北大学医学院伦理委员会批准并在充分知情同意的情况下，在耳蜗岬角上方内侧阶对应的区域打一个小孔，并放置一个玻璃管电极我们在世界上首次测量了内淋巴直流电电位（EP），并尝试分析内耳疾病的原因。病例1，如去年的研究结果报告中所述，是一名20岁女性，术前听力严重丧失100dB以上，但测量EP时为+18mV。病例2于2003年11月测量，为4岁女性，术前重度听力损失100dB以上，但EP为+40mV，保持一定程度的内淋巴电位，提示重度听力损失尽管如此，该病例的内耳功能仍然部分完好。 EP 减少表明血管纹或耳蜗内 K+ 循环出现障碍，而血管纹或耳蜗内 K+ 循环是 EP 产生的来源，但如果尽管严重听力损失，EP 仍相对保留，则可能是由于毛细胞障碍或耳蜗神经水平障碍所致。有人建议这是优越的。作为未来的项目，我们正在考虑使用双管玻璃电极在测量内淋巴电位的同时测量内淋巴中的 K 离子浓度，并研究内淋巴 K 离子浓度和 EP 之间的相关性。除了测量EP之外，我们认为有必要同时测量CM和CAP等内耳电位，并对听力损失进行基因搜索，以便更准确地识别导致听力损失的部位。尽管有必要对大量病例进行进一步研究，但对严重听力损失的耳朵进行 EP 测量被认为是寻找内耳病变的有用方法。