皮質性ミオクローヌスの病態生理に関する研究

皮质肌阵挛的病理生理学研究

基本信息

批准号：
11770342
负责人：
松永薫
金额：
$ 1.02万
依托单位：
University of Occupational and Environmental Health, Japan
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Encouragement of Young Scientists (A)
财政年份：
1999
资助国家：
日本
起止时间：
1999 至 2000
项目状态：
已结题

项目摘要

(1)皮質性ミオクローヌス症例の運動感覚野の興奮抑制機能を検討した。対象は皮質性ミオクローヌス18例で,表面筋電図を用いて,陽性ミオクローヌス(PM)12例,陽性-陰性ミオクローヌス(PNM)5例,陰性ミオクローヌス(NM)1例に分類した。また,正常者13例をcontrolとした。運動野の興奮性指標として,運動野磁気刺激によるMEP閾値を測定し,次にMEP閾値より10%強い強度を用いて,運動野の抑制機能を反映するcortical silent period(CSP)を測定した。さらに感覚野の興奮抑制機能を評価するために,正中神経2連発刺激によるSEP recovery curve(SEP-R)を検討した。結果は,PM例では,正常者と比較して有意にMEP閾値が低く,(PM例:22.3±5.7%,正常者35.9±7.6%,P<0.001),また,CSP持続時間が有意に短かった(PM例:37.4±20.4ms,正常者68.3±28.4ms,P<0.01)。PM例のSEP-Rは,ISI=30〜150msでの2発目刺激によるN33振幅の促通が認められた。PNMまたはNM例では,MEP閾値は正常者とほぼ同じであり,CSP持続時間が長い傾向にあり,又SEP-Rでは2発目刺激によるN33振幅の促通は認められず,回復が遅延する傾向にあった。従って,PMとNMでは,運動感覚野の興奮抑制機能が異なることが明らかになった。(2)全身性の陽性ミオクローヌスを呈した3症例で,その原因が過去において文献上報告のない塩酸アマンタジンによる薬剤性ミオクローヌスであることを同定した。3例とも,電気生理学的に皮質性ミオクローヌスと考えられた。(3)両下肢に限局する皮質性ミオクローヌスを呈した1症例では,約20Hzの周期でcortical dischargeとそれに対応するmyoclonic dishargeを呈していることが確認された。従って,皮質の一定のrhythmがミオクローヌス発現に関与していると考えられた。

（1）我们研究了皮质肌阵挛病例的动力学皮质中激发抑制的功能。这些受试者是18例皮质肌阵挛病例，使用表面肌电图，将它们分为12例阳性肌阵挛（PM），5例阳性肌氯隆（PNM）和1例阴性肌氯隆（NM）。此外，控制了13名正常患者。作为运动皮层的兴奋指标，测量了由运动皮层磁刺激引起的MEP阈值，然后使用比MEP阈值强的强度强度强度测量了反映运动皮质抑制功能的皮质沉默周期（CSP）。此外，为了评估感觉皮层的激发抑制功能，我们通过在两个连续的刺激中刺激中位神经来研究SEP恢复曲线（SEP-R）。结果表明，在PM的情况下，MEP阈值明显低于正常患者（示例：22.3±5.7％，正常受试者，35.9±7.6％，P <0.001），CSP持续时间明显短（PM：37.4m±20.4ms，正常受试者，正常受试者，68.3.3±28.4mms，P <0.01），P <0.01。在PM情况下的SEP-R中，ISI = 30-150 ms的第二个刺激刺激了N33振幅。在PNM或NM病例中，MEP阈值几乎与正常情况相同，并且CSP持续时间趋于长，而在SEP-R中，由于第二个刺激，未观察到N33振幅的刺激，并且恢复往往会延迟。因此，揭示了PM和NM之间的动力学皮质的激发抑制功能有所不同。（2）在三种全身阳性肌球的病例中，该原因被确定为盐酸氨甲丹丁引起的药物诱导的肌阵挛，过去尚未在文献中报道过。这三个病例在电生理学上都被认为是皮质肌阵挛。（3）在一种位于两个下肢的皮质肌阵挛的情况下，已证实在大约20 Hz的周期中呈现皮质放电和相应的肌阵挛盘。因此，认为皮质中的某些节奏被认为参与了肌阵挛表达。