PPFE（上葉優位型肺線維症）の多面的研究

PPFE（上叶为主型肺纤维化）的多方面研究

• 批准号: 19K08638
• 负责人: 石井 寛
• 金额: $ 2.58万
• 依托单位: Fukuoka University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2019
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2019-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-19K08638/
• 关键词: 上葉優位型肺線維症; 血清バイオマーカー; PPFE; バイオマーカー; 診断基準; 弾性線維関連蛋白; 弾性繊維蛋白; 肺線維症; 上葉優位型肺線維症; 血清バイオマーカー; PPFE; バイオマーカー; 診断基準; 弾性線維関連蛋白; 弾性繊維蛋白; 肺線維症

我々は上葉優位型肺線維症（PPFE）52症例の臨床・画像・病理所見の解析結果を報告し（Sci Rep. 2020 Jan 15;10(1):306）、これらのデータをもとに本疾患の臨床診断基準案を報告した（Sci Rep. 2020 Jan 15;10(1):306）。この診断基準案を評価する目的で、当科の症例を用いて検証し、有用性を報告した（J Clin Med. 2020 Nov 22;9(11):3761）。その他にも、PPFEにおける肺動脈の病理学的特徴（Sci Rep. 2020 Jan 15;10(1):306）、有望な血清バイオマーカーになりうる物質（Respir Med. 2020 Sep;171:106077）、PPFEの病理組織像における肺胞虚脱の機序（Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2020;37(2):212-217）、PPFEの肺病理組織像のまとめ（Histol Histopathol. 2021 Mar;36(3):291-303）、予後予測モデルについて（J Clin Med. 2021 Feb 24;10(5):895）論文報告した。さらに本年度は、胸郭扁平の進行（Respir Investig. 2022 Mar;60(2):293-299）、抗線維化薬の限定効果（Respir Investig. 2022 Jul;60(4):562-569）診断前の病変の存在（ERJ Open Res. 2022 May 9;8(2):00548-2021）、家族発症例（Respir Med and Res. 2022 82: 100954）など、それぞれ英文論文として発表した。また現在、国内多施設による共同研究として200例近くの症例が集積され、上記血清バイオマーカーの測定や原因遺伝子検索の準備を進めている。

我们报道了52例上叶主要肺纤维化（PPFE）病例的临床，成像和病理发现分析结果（SCIRep。20201月15日； 10（1）：306），基于这些数据，我们报告了拟议的临床诊断标准（SCI REP REPREP。2020年1月15日1520年1月15日； 10（1）：10（1）：1306年）：1306年）。为了评估该提出的诊断标准，我们使用部门的病例检查了结果，并报告了其有用性（J ClinMed。202011月22日； 9（11）：3761）。 Other papers have also reported on pathological features of pulmonary arteries in PPFE (Sci Rep. 2020 Jan 15;10(1):306), substances that could be promising serum biomarkers (Respir Med. 2020 Sep;171:106077), mechanisms of alveolar collapse in histopathological images of PPFE (Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2020; 37（2）：212-217），PPFE肺部组织病理学图像的摘要（Hesulotolotopathol。2021Mar; 36（3）：291-303）和预后模型（J ClinMed。20212月24日； 10（5）：895）。此外，今年，这项研究发表了英文论文，包括胸腔平坦的进展（RespirRespocy。20223月； 60（2）：293-299），抗纤维化药物的影响有限（Respir Respocp. 2022 Jul; 60（4）：562-569），诊断前的病态前（ERJ开放率）。家庭发作的病例（Respir Med andRes。202282：100954）。此外，日本多中心的联合研究项目已经积累了近200例，并且正在制备以测量血清生物标志物并寻找因果基因。