致死的合併症であるIFALD予防を網羅した短腸症候群に対する新規細胞治療の確立

建立一种针对短肠综合征的新细胞疗法，涵盖预防致命并发症 IFALD

基本信息

批准号：
21K08639
负责人：
高橋良彰
金额：
$ 2.66万
依托单位：
Niigata University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2021
资助国家：
日本
起止时间：
2021-04-01 至 2024-03-31
项目状态：
已结题

项目摘要

短腸症候群やヒルシュスプルング病類縁疾患のような腸管不全患者は、長期間の中心静脈栄養を要することが多い。腸管不全患者の予後を左右する因子として、カテーテル関連血流感染症(CRBSI)や腸管不全関連肝機能障害(IFALD)が知られている。IFALDを発症すると、死亡率は劇的に増加するため、早期に中心静脈栄養からの離脱が重要である。昨年度は、当科でフォローアップしている腸管不全患者の再評価を行った。腸管不全患者は9例認め、6例が短腸症候群で3例がヒルシュスプルング病類縁疾患であった。点滴を離脱した症例は4例(44.4%)のみであり、半数以上は点滴を離脱できていなかった。離脱できていない症例のうち3例(60%)はヒルシュスプルング病類縁疾患であった。ヒルシュスプルング病類縁疾患は点滴離脱できないリスク因子であると考えられた。また、IFALDを発症した症例は6例(66.7%)と高率に認めていたが、ω3系脂肪酸投与などにより肝不全までは進行せず、生存していた。また、2022年度にIFALDを発症した短腸症候群の患児の腸内細菌を調査した。通常、善玉菌といわれるLactobacillales目やClostridiales目などグラム陽性細菌であるFirmicutes門が最優勢を占め、病原細菌や悪玉菌といわれるグラム陰性菌のProteobacteria門を抑制した、比較的安定した腸内細菌に変化していくのだが、患児はProteobacteria門が半数以上を占めており、腸内細菌叢の乱れた状態であるdysbiosisであった。科レベルの解析では、Proteobacteria Gammaproteobacteria Pseudomonadales Moraxellaceaeが半数を占めた。腸内細菌とIFALD発症の関与も示唆された。

肠道衰竭的患者，例如短肠综合征和Hirschsprung疾病相关的疾病，通常需要长期的中央静脉营养。与导管相关的血流感染（CRBSI）和与肠失效相关的肝功能障碍（IFALD）是影响肠道衰竭患者预后的已知因素。早期从中央静脉营养中撤出很重要，因为当伊法尔德发展时，死亡率会大大增加。去年，我们重新评估了肠道衰竭的患者，我们在部门进行了跟进。有9例肠道衰竭的患者，六名患者患有短肠综合征，三例患有Hirschsprung疾病相关的疾病。只有四个病例（44.4％）撤回了静脉滴注，一半以上未能退出输液。在无需戒断的情况下，3（60％）患有赫希斯普伦与疾病相关的疾病。 Hirschsprung与疾病相关的疾病被认为是防止静脉戒断的危险因素。此外，尽管有ifald病例较高，但六例（66.7％）出现了，但由于给药ω3脂肪酸而导致疾病并未发展为肝衰竭，并且幸存下来。 We also investigated intestinal bacteria in children with short bowel syndrome who developed IFALD in 2022. Usually, the phylum Firmicutes, a gram-positive bacteria such as the order Lactobacillales and Clostridiales, which are known as good bacteria, are the most predominant, and the organism is transformed into a relatively stable gut bacteria that suppresses the phylum Proteobacteria, a革兰氏阴性细菌被称为致病细菌和不良细菌。但是，儿童中超过一半的门杆菌的一半以上是营养不良，肠道菌群受到干扰。在家庭层面分析中，一半的人口是肌细菌pseudomonadales moraxellaceae。还建议诱导细菌和ifald的发作。

项目成果

期刊论文数量（20）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

Usefulness of Living Donor Liver Transplantation for Patients After Undergoing the Kasai Operation for Biliary Atresia

活体肝移植对接受葛西手术治疗胆道闭锁的患者的作用

DOI：
10.1016/j.transproceed.2021.12.027
发表时间：
2022
期刊：
Transplantation Proceedings
影响因子：
0.9
作者：
Kobayashi Takashi;Kinoshita Yoshiaki;Takahashi Yoshiaki;Ohyama Toshiyuki;Arai Yuhki;Yokota Naoki;Saito Koichi;Miura Kohei;Ishikawa Hirosuke;Sakata Jun;Wakai Toshifumi
通讯作者：
Wakai Toshifumi

The volume of intestinal decompression can predict the necessity of surgical intervention for adhesive small bowel obstruction

肠道减压量可预测粘连性小肠梗阻手术干预的必要性

DOI：
10.1016/j.jpedsurg.2023.01.052
发表时间：
2023
期刊：
Journal of Pediatric Surgery
影响因子：
2.4
作者：
Jun Kono;Koichiro Yoshimaru;Takuya Kondo;Yoshiaki Takahashi;Yukihiro Toriigahara;Atsuhisa Fukuta;Satoshi Obata;Naonori Kawakubo;Kouji Nagata;Toshiharu Matsuura;Tatsuro Tajiri
通讯作者：
Tatsuro Tajiri

Hicschsprung病術前に発症した超早期発症型炎症性腸疾患の一例

一例在先天性巨结肠手术前发生的极早发性炎症性肠病